赖　倩综述，钟时勋审校（重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科，重庆400016）

特殊患者人工耳蜗植入现况分析*

赖倩综述，钟时勋△审校（重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科，重庆400016）

耳蜗植入术；脑白质病；前庭水管；综合征；综述

近年来，感音神经性聋发病率逐年上升，尤其是语前聋患儿的增加，给社会保障及医疗水平带来了极大的挑战［1-2］。随着当前社会对听力障碍人士（听障人士）听觉言语康复乃至社会适应能力的关注与聚焦，越来越多的听障人士接受了人工耳蜗植入（cochlear implant，CI），术后建立了听觉，进行了听觉及言语的康复训练。人工耳蜗又称为“人工电子耳”，是一种可以帮助听障人士恢复听觉能力及语言交流能力的生物医学工程装置。人工耳蜗的工作原理是直接将声波转换成电流信号刺激听神经，使其产生听觉，从而达到恢复、重建听觉的目的。CI是一项新技术，正随着医学日新月异的发展不断更新进步。

CI的发展历史可以追溯到1800年，意大利学者Volta发现电刺激正常耳可以产生听觉。1957年，法国Djourno 和Eyries首次将电极植入1例全聋患者的耳蜗内，使该患者可以感知环境声获得音感。多道CI在我国的开展始于1995年，并于2009年成功应用于成人语后耳聋患者。随后，我国CI的研发得到较快发展。目前，该项技术已成为治疗重度、极重度感音神经性聋患者的首选方案。

近年研究认为，重度至极重度感音神经性聋患者在排除听神经中断、急性中耳炎、严重内耳畸形、癫痫频繁发作不能控制，严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练后，就可进行CI［3］。但是，对于一些特殊的患者，即合并有脑白质异常、大前庭导水管综合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）、慢性化脓性中耳炎、分泌性中耳炎的患者，其CI的安全性、可行性并没有统一的定论。本文就近年来CI术在这部分特殊听障患者和患儿中的应用及康复效果研究进展作一综述。

1　脑白质异常听障患儿的CI

随着CI术前磁共振成像检查评估的广泛应用，被检出合并脑白质异常的极重度感音神经性聋患儿明显增多。脑白质异常又叫脑白质营养不良，多为脑白质髓鞘发育不良及弥漫性损害，为脑白质损害在脑部的形态学表现，主要通过脑部磁共振检查发现，影像学表现为脑白质的损害。脑白质异常的发生机制尚不明确，有文献指出其可能与孕产期病毒感染、缺血缺氧、早产等病史有关。脑白质异常可能提示神经发育异常，远期可能出现神经功能障碍（如癫痫及智力障碍等）。而脑白质异常患儿的临床症状差异很大，有的无明显症状，有的出现运动发育迟缓，有的出现精神智力障碍［1-2，4-5］。在CI中，对适应证的选择非常严格，对于合并脑白质异常的重度感音神经性聋患儿，更需要严格掌握适应证，做好术前评估。脑白质异常患儿能否接受CI，接受CI后听力能否改善，相关报道尚不多见，听觉言语康复效果不一。

脑白质异常曾经是CI术的禁忌证。随着近年来科技的不断进步及科学研究的逐渐深入，CI术的适应证不断扩大。对于合并脑白质异常的听障患儿，通过了解病史及观察症状，对其健康状况进行评估合格后，应尽早进行CI，以免错过最佳语言学习时间，有利于提高患儿日后的语言学习、交流能力和生活质量。

Luthra等［6］对5例合并脑白质异常听障患儿CI后的效果进行了评价，结果显示，与脑白质正常听障患儿相比，脑白质异常听障患儿CI植入术后均存在不同程度的听力及言语恢复障碍，说明脑白质异常会对患儿术后康复产生一定的影响。李雯等［7］选取5例脑白质异常听障患儿作为研究对象，并选取与其匹配的脑白质正常听障患儿作为对照组，分别对其术后3个月和12个月的听力、言语康复效果进行评估和分析，结果显示，脑白质异常听障患儿的评估结果与对照组比较无明显差异。许晓泉等［8］以脑白质异常体积是否小于全部脑白质体积的10%为依据，将脑白质异常听障患儿分为局灶型组和弥漫型组进行观察，结果11例合并脑白质异常患儿接受CI，局灶型组听力评分较弥漫型组改善明显。

以上研究表明，大部分合并轻度（局灶性）脑白质异常的重度和极重度感音神经性听障患儿，经严格的术前评估后行CI，术后与脑白质正常听障患儿CI后的效果并无明显差异。但当患儿脑白质异常引起智力发育障碍并影响患儿CI术后的康复训练时，则需要权衡利弊后再决定是否进行CI术，以免造成医疗资源不必要的浪费，对该类患儿需要慎重对待。国内2013年人工耳蜗指南指出，合并脑白质异常的重度和极重度感音神经性聋患儿，术前经智力测试在正常范围，未合并癫痫频繁发作不能控制，无内耳严重畸形，即可行CI［3］。

2　LVAS听障患儿的CI

LVAS是一种先天性内耳畸形，是儿童感音神经性聋的原因之一，为前庭导水管扩大，伴有感音神经性聋、耳鸣、眩晕等症状。该病被诊断时患儿的年龄差异较大，有的患儿出生时听力筛查就不能通过，表现为出生后对强刺激声无反应，此为先天性极重度感音神经性聋；有的患儿出生时可通过听力筛查，其后出现波动性听力下降，此为迟发型感音神经性聋［9-10］。随着CI术经验的积累与提高，以前被视为相对手术禁忌证的LVAS患儿，在对其进行CI后，也能达到较满意的手术效果，在进行康复训练后，也能达到良好的听力言语康复。

Madden等［11］认为，大部分LVAS患儿，在疾病发展到重度感音神经性聋时，仍具备部分言语能力，因此比语前聋患儿更适合行CI。Fallon等［12］研究表明，合并LVAS听障患儿与其他听障患儿比较，其CI术后听觉言语的获益程度差异无统计学意义（P＞0.05）。陈杰等［13］对70例合并LVAS的重度和极重度感音神经性聋患儿均成功行CI，术后开机进行康复训练，6个月后及1年后经平均听阈测试，70例患儿听阈均较术前显著提高。钟时勋等［14］对17例合并LVAS患儿行CI术后的随访分析结果表明，所有患儿的平均听阈由术前的（101.8±14.0）dB HL提升至术后的（30.3±3.4）dB HL，言语康复情况良好。

以上结果表明，对于合并LVAS的重度和极重度感音神经性聋患儿，若术前评估未合并急性中耳炎、听神经缺如等，无论术前听力评估如何，在行CI术后与内耳正常听障患儿CI后的效果并无明显差异［15］。

3　合并慢性中耳炎听障患者的CI

慢性化脓性中耳炎是指中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症。本病在临床上较为常见，常以耳内间断或持续性流脓、鼓膜穿孔、听力下降为主要临床表现，严重时可引起颅内外并发症。随着生活水平的提高，人们对健康及生活质量的要求也随之提高。越来越多的双侧中耳慢性炎症患者要求植入人工耳蜗，改善听力。但是重度感音神经性聋合并中耳乳突炎的CI十分复杂，耳蜗开窗可引起迷路炎、脑膜炎等并发症。植入电极受到炎症侵蚀会出现短路、缩短寿命等情况。术前必须仔细阅读CT片，制订合适的手术方案。

在Goldenberg等［16］的报道中，1例合并慢性中耳炎患者行CI后，出现慢性中耳炎急性发作且合并脑膜炎，经抗生素等药物控制炎症后，行乳突根治术和术腔填充术后仍能保持植入的人工耳蜗，经随访，听力较术前明显提高。郑军等［17］对29例不同类型中耳炎患者行CI术，在掌握炎症病变程度的情况下，其中26例采用一期手术（炎症静止期行乳突根治术，同期行CI术），3例行分期手术（先行乳突根治术，获得干耳后，再二期行CI术）。结果29例患者人工耳蜗电极均顺利植入，随访2～8年，无炎症病变复发，开机后人工耳蜗工作正常，无电极裸露、脱出。在夏瑞明等［18］的研究中，9例慢性中耳炎患者行CI术，其中1例乳突根治术后二期行CI术，8例慢性中耳炎一期行乳突根治术及CI术。术中所有电极均顺利植入，术后伤口均甲级愈合，1个月后均开机成功，随访无并发症发生，术后平均语言听阈较术前明显提升。

以上研究表明，慢性中耳炎患者也可行CI术，且手术效果良好，但必须经过正确的手术措施干预及围术期准备，做好预防感染、抗感染、清除感染等相关处理。

4　分泌性中耳炎患儿的CI

由于儿童咽鼓管的解剖学特点，使其成为分泌性中耳炎的好发人群。若先采取内科保守治疗，可能耗时较长，对患儿听觉言语康复不利。目前普遍认为，对伴分泌性中耳炎的听障患儿一期实施CI术基本上是安全可行的［19-20］。

Migirov等［21］报道，在142例合并分泌性中耳炎的重度感音神经性聋患儿中，94例行一期乳突根治术及CI术，48例只行CI术，不行乳突根治术。结果2种植入方式术后分泌性中耳炎的复发率无明显差异，均在38%左右。142例患儿开机后人工耳蜗工作正常，无电极裸露、脱出，听力较术前提高。郝青青等［22］观察了15例分泌性中耳炎患儿的CI情况，患儿均在术中同时做了乳突根治术，手术均一次性成功。15例患儿开机后均可听到声音，言语康复情况不同。孙家强等［23］对30例合并分泌性中耳炎的双侧重度感音神经性聋患儿行CI术，术后随访1～3年，所有患儿均顺利植入耳蜗电极，术后听觉反应良好，分泌性中耳炎也治愈。

可以看出，为了早期对患儿的听觉言语康复进行干预，分泌性中耳炎患儿可一期行CI术及乳突根治术，手术效果良好，但术后分泌性中耳炎仍有复发的可能。

5　小　结

CI术是通过植入电极，绕过受损的听细胞，直接将声波转换成电流信号刺激听神经，使其产生听觉，帮助听障人士恢复听觉能力及语言交流能力。在进行CI之前，应详细评估患者情况，包括仔细采集病史、进行听力学相关检查、完善耳部及脑部的影像学检查、心理及智力发育检查等。根据2013年CI工作指南［3］，对于合并脑白质异常，LVAS，慢性中耳炎的重度、极重度感音神经性聋患者，在排除听神经中断，急性中耳炎，严重内耳畸形，癫痫频繁发作不能控制，严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练者，即可行CI。大量临床研究证明，对于合并脑白质异常、LVAS、慢性化脓性中耳炎、分泌性中耳炎的重度感音神经性聋患者，在严格掌握适应证的基础上，其CI是安全、可靠和有效的。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.13.019

A

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（2016-03-19）