郝兴亮



肺淋巴管平滑肌瘤病一例

郝兴亮

肺；淋巴管；平滑肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病，绝大多数发生于育龄期妇女，亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现，最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发，且临床表现多样，常被误诊，现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道，以提高对该病的认识，减少误诊和漏诊。

病例资料

患者男性，73岁，油田退休工人，因“颈部淋巴结肿大2年，胸闷憋气1年，加重半月”于2014年3月17日入院，患者2年前发现颈部锁骨上淋巴结肿大，在我院外科行淋巴结活检病理诊断为非霍奇金B型淋巴结瘤，后转入我院血液内科应用RCHOP化疗。期间出现咳嗽，咳痰，黄白色粘痰，无咯血、胸闷憋气，行肺部CT考虑双肺多发无肺纹理低密度区及双下肺网格样改变，当时给予抗炎对症治疗后呼吸道症状改善。随后患者反复在血液内科进行化疗，1年前出现胸闷憋气，活动后明显，自服茶碱类药物及间断吸氧，但仍反复发作胸闷憋气。近期患者因憋气加重入我科，查体：口唇略发绀，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。血气分析：pH7.412，PaO255 mmHg，PaCO248 mmHg；肺功能检查：1 s用力呼气容积(forced expiratory volume in 1 second, FEV1) 占预计值的63%，1 s用力呼气容积/用力肺活量( FEV1/FVC) 为70%，肺活量(vital capacity, VC) 占预计值的68%，肺总量(total lung capacity, TLC) 占预计值的86%， MVV 占预计值51%。肺部高分辨CT检查：双肺广泛小透亮区，双下肺呈网格状改变，左肺下叶及右肺中叶见类圆形高密度结节影，边界清晰，对比患者既往肺部CT，肺部多发透亮区病变较前明显增多。……