曹 燕陈 浩 张 韡 陈 敏 徐浩翔

溃疡型坏疽性脓皮病1例

曹 燕＃陈 浩 张 韡 陈 敏 徐浩翔∗

临床资料 患者，女，53岁。因面部、四肢红斑、结节、溃疡伴疼痛1年半，加重2个月入院。1年半前患者左小腿出现米粒大丘疹，逐渐增至蚕豆大，后又出现3枚红斑，质硬，在当地治疗(具体不详)皮疹消退，3个月后再次于双下肢出现大小不等的红斑，逐渐增多，中央破溃，伴疼痛，后累及双上肢，在多家医院就诊，曾诊断“结节性脂膜炎”、“结节性红斑”等，对症治疗后无好转，部分溃疡自行愈合，留下瘢痕。2个月前患者症状加重，伴发热，体温波动于38.3℃～39.0℃，来我院就诊，门诊以“溃疡待查”收入院。有糖尿病病史1年余。家族史无特殊。体格检查:一般情况可，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:前额、左眶周、左面部数个直径3～10 cm暗红色浸润性斑块，中央为黑褐色厚痂(图1)；四肢散在红斑、结节，质硬，触痛明显，右前臂、双下肢可见数枚浸润性斑块，表面有黑褐色厚痂(图2)；右小腿屈侧可见数个暗红色浸润性斑块，其上有多个脓点，呈筛孔状，局部见黑褐色痂，伴脓性及血性分泌物，触痛明显。实验室检查:血常规WBC 8.28×109/L，RBC 4.17×1012/L，HGB 120.0 g/L，PLT 96×109/L；尿常规尿糖(3＋)；生化血糖14.38 mmol/L，糖化血红蛋白11.5%，胰高血糖素70.19 pg/mL；抗核抗体、补体、免疫球蛋白、抗髓过氧化物酶抗体、抗中性粒细胞蛋白酶抗体、铁蛋白、免疫蛋白电泳、梅毒血清学检查、乙肝5项、丙肝抗体均阴性；组织真菌培养阴性，分泌物细菌培养＋药敏:表皮葡萄球菌，氧氟沙星、阿莫西林、青霉素、万古霉素敏感。心电图:下侧壁心肌供血不足；B超:脂肪肝、胆结石、子宫肌瘤。皮损组织病理示:表皮缺失，真皮及皮下脂肪小叶内可见广泛的炎症细胞浸润，以淋巴样细胞及组织样细胞为主，细胞未见明显核异型性，未见明显血管炎改变及上皮细胞肉芽肿改变(图3)。免疫组化:CD68(阳性)，CD3、CD20(散在阳性)，CD30、CD56、S100、GrB(阴性)，Ki67(阳性细胞约20%)。诊断:(1)坏疽性脓皮病；(2)2型糖尿病。治疗:甲泼尼龙30 mg静滴并逐渐减量，每10天环磷酰胺0.4 g静滴，口服四环素等治疗，溃疡面清洗换药，厚痂处外用金霉素软膏封包，痂皮脱落后外用1%吡美莫司乳膏，同时控制血糖，治疗后患者好转出院，目前仍在随访中。

图1 左颊部可见一暗红色浸润性斑块，中央为黑褐色厚痂 图2 右下肢浸润性斑块，表面结黑褐色厚痂 图3 真皮可见广泛的炎症细胞浸润，以淋巴样细胞及组织样细胞为主，细胞未见明显核异型性，未见明显血管炎改变及上皮细胞肉芽肿改变(HE，×40)

讨论 坏疽性脓皮病(pyoderma gangerenosum PG)病因不明，目前认为本病与潜在的免疫异常有关，约50%合并有相关的系统疾病如炎症性肠病、关节炎、血液系统疾病等，其中大多为自身免疫性疾病，故认为本病可能是一种自身免疫性疾病。本病临床表现分四型，即:溃疡型、脓疱型、大疱型/“不典型”型，增殖型/浅表肉芽肿型，组织病理无特异性，因皮损的类型、位置及治疗等不同而表现不同，故PG为排除性诊断。本病需与感染性疾病(如细菌、真菌、分枝杆菌感染)、血管炎、皮肤淋巴瘤等鉴别。本例患者诊断为溃疡型PG。给予系统应用糖皮质激素是本病目前最有效的治疗方法，可联合使用免疫抑制剂。

Hecker等报道使用沙利度胺治疗坏疽性脓皮病，6个月后患者痊愈，也可使用TNF－α抑制剂如英夫利昔单抗，1另外，静脉滴注免疫球蛋白可加快皮损愈合，减少糖皮质激素不良反应，2，3也有报道使用高压氧可获得较好疗效。4本例患者主要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，疗效满意。PG常合并内科疾病，本例患者除合并2型糖尿病外，未见其他内科疾病，目前尚无文献报道PG与糖尿病之间有必然联系。

1 Del Giacco SR，Firinu D，Lorrai MM，et al.Idiopathic pyoderma gangrenosum:successful resolution with infliximab therapy and proinflammatory cytokines assessment.Acta Derm Venereol，2012，92(4):439－440.

2 TutroneWD，Green K，Weinberg JM，et al.Pyoderma gangrenosum:dermatologic app lication of hyperbaric oxygen therapy.J Drugs Dermatol，2007，6(12):1214－1219.

3周静，苏玉文.15例坏疽性脓皮病临床总结及3例丙种球蛋白冲击治疗的有效性评价.中国医药指南，2012，10(19):291－292.

4Suchak R，Macedo C，Glover M，et al.Intravenous immunoglobulin is effective as a sole immunomodulatory agent in pyoderma gangrenosum unresponsive to systemic corticosteroids.Clin Exp Dermatol，2007，32(2):205－207.

(收稿:2013－05－31 修回:2013－06－09)

中国医学科学院皮肤病研究所，南京，210042＃现工作单位:张家港市第三人民医院皮肤科，张家港，215600∗通信作者