冯贵龙 冯杰

关键词：血友病B型;硬膜外血肿;儿童;急诊手术

中图分类号：R651文献标识码：C

doi：10.3969/j.issn.16721349.2015.01.053

文章编号：16721349（2015）01012702

急诊科常能遇见凝血障碍的外伤患者，病情紧急而不能及时明确凝血异常时，使急诊手术面临出血不止的棘手问题[1]。血友病为遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病，为临床少见疾病。因其血浆中不同凝血因子含量减少或功能异常，使凝血活性降低或缺失， 从而形成严重的凝血功能障碍。临床多以出血不止来急诊，颅内持续出血是其主要死因，而一旦出现颅内血肿的患者多为中重型血友病[2]。如不能避免急诊手术，则手术风险巨大。现分析一例血友病B型患儿合并进展性硬膜外血肿并急诊手术救治的过程。

1资料

患儿，男，6岁，主因2米高处坠落致头外伤4 h急诊入院。头部着地，头痛头晕，无呕吐、有原发昏迷、抽搐。休息后头痛加重，意识转差。急诊CT示：左颞硬膜外血肿。既往1岁时因摔伤头部，诊断为硬膜外血肿，先后就诊于山西省儿童医院和北京市儿童医院，诊断为硬膜外血肿、枕骨骨折、血友病B。给予保守治疗、静点凝血因子Ⅸ等后痊愈。入院查体：神志嗜睡，查体欠合作。吩咐睁眼，双瞳孔等大圆，约3 mm，光反射灵敏，颈无明显抵抗，耳鼻未见漏液。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。双侧巴氏征阳性。左颞头皮肿胀，有压痛。GCS评分12分。入院后呕吐一次，5 h后意识进一步转差，呼唤不应，刺痛睁眼，疼痛可定位。GCS评分9分。复查头颅CT： 硬膜外血肿较来院时增大，7.2×8.5×2.5 cm量约70 mL;中线偏移1 cm。凝血检查……