颅内炎性肌纤维母细胞瘤1例

陈慧芳1，董金鑫1，顾晓洁2，张卉3，池琦1,吴恩余1*

(1.吉林大学第二医院 放射线科，吉林 长春130041；2.吉大大学第二医院 电诊科；3.吉林大学中日联谊医院 放射线科)

1临床资料

患者，女，21岁，因双眼视物模糊15天入院。患者无明显诱因出现双眼视物模糊就诊于我院，门诊行视力及头部MRI检查后以“颅内占位性病变”收入院。查体:患者神志清醒，言语正常，双眼视物模糊，双侧瞳孔等大同圆，直径约2.0 mm，直接及间接对光放射灵敏，双侧额纹对称等深，伸舌居中，双侧肢体肌力正常，肌张力及腱反射正常，双侧Babinski征阴性，无项强。

头部MRI平扫(图A、B):右侧额部见一大小约5.8 cm×5.5 cm的近似圆形稍长T1短T2信号，内部信号不均匀，周围脑质内见水肿信号影，占位效应较明显,双侧侧脑室前角受压，中线结构向左移位。增强扫描(图C)病变呈明显强化，边界清楚，其内可见线样低信号影。诊断提示右侧额部占位性病变，脑膜瘤可能性大。

术后病理结果回报:(颅内)间叶来源肿瘤，考虑炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化染色结果:Ki67(阳性率5%)、EMA(-)、CD34(-)、SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)、GFAP(-)、IDH-1(-)、GFAP(-)、S-100(-)、CD34(-)、Bcl-2(局灶+)、Vimentin(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ALK(-)、LCA(炎细胞+)。

2讨论

炎性肌纤维母细胞瘤是一种十分少见的梭型细胞肿瘤,目前该病变发生的原因及其机制尚不清楚,过去曾被误认作炎性假瘤的一种类型,WHO将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭型细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”,新的WHO软组织肿瘤分类中将其归为纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类[1]。炎性肌纤维母细胞瘤好发于儿童和青年,成人少见,全身各处均可发生,肺部为著,临床症状取决于发病部位,与恶性肿瘤相似,但症状和体征常可随肿瘤的切除而消失。

图A、B右侧额部见近似圆形稍长T1短T2信号，内部信号不均匀，周围脑质内见水肿信号影，占位效应较明显,双侧侧脑室前角受压，中线结构向左移位 图C 病变呈明显强化,边界清楚,其内可见线样低信号影。

图D为炎性肌纤维母细胞瘤病理表现,可见大量梭型细胞

炎性肌纤维母细胞瘤CT平扫呈软组织密度肿块影,增强扫描无特征性表现。MRI平扫通常在T1WI上表现为低信号,且由于瘤体富含肌纤维母细胞在T2WI序列亦多呈低信号,该疾病为富血供肿瘤,增强扫描强化显著。免疫组织化学的意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型,排除其他诊断[2],Vimentin在所有炎性肌纤维母细胞瘤细胞胞质均

呈弥漫强阳性,大部分病人S100、CD117呈阴性。有文献报道ALK-1在炎性肌纤维母细胞瘤中表达率较高,免疫组化阳性率可达89%,提示可作为一项诊断指标[3]。炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现及影像学征象均没有特异性,十分容易被误诊,MRI有时可以提示该疾病的可能性,但最终确诊仍需要组织病理学及免疫组化检查的证实。

炎性肌纤维母细胞瘤发病率低,临床上少见,是一种低度恶性的真性肿瘤性病变,手术时需依据病人情况增大切除范围,因病人术后有复发的可能性,应加强术后随访,各科医师均需高度重视。

参考文献：

[1]张诗杰,李挺,董颖，等.新的WHO分类影响临床治疗策略(对炎性肌纤维母细胞瘤的重新认识)[J].中国全科医学,2006,9(7):554.

[2]曹海光,刘素香.炎性肌纤维母细胞瘤[J].中国肿瘤临床,2007,34(13):776.

[3]Cook JR,Dehner LP,Collins MH,et al.Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor:a comparative immunohistochemical study[J].Am J Surg Pathol,2001,25(11):1364.

收稿日期：(2013-12-12)

作者简介：陈慧芳(1988-)，女，在读硕士，主要从事头颈部放射学研究。

文章编号：1007-4287(2015)01-0090-02

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