章辉庆，吴 昊，邱晓晖，夏俊立

(安徽省亳州市人民医院影像中心，安徽亳州 236800)

先天性脑发育异常是指胚胎期各种原因所致中枢神经系统异常的一组疾病，如无脑畸形、脑小畸形、巨脑回畸形、脑穿通畸形、胼胝体发育不良、蛛网膜囊肿等。它是颅脑疾病的重要组成部分，约占全身畸形的10%。本文回顾性分析我院诊断为神经元移行异常16例患者的临床资料及影像学表现，总结CT及MRI对先天性神经元移行异常的诊断价值，提高对本病的认识，尽量减少误诊漏诊。

1 材料与方法

1.1 临床资料 从我院2008年1月至2013年5月检查的颅脑先天性异常病例中，搜集神经元移行异常的16例患者临床、影像学资料。男9例，女7例，年龄15 d～64岁。其中8例有癫痫发作史，头痛头晕5例，语言不能及语言障碍2例，精神差及厌食、拒乳3例。

1.2 图像采集方法 使用GE HiSpeed Dual双排、东芝Acquion 4排螺旋CT及西门子Avanto 1.5T超导MRI。CT扫描条件:120 kV，100 mA，每圈0.75 ～1.0 s，层厚5 ～7 mm，扫描12～14层图像;MRI扫描:轴位 T1WII(TR 500 ms，TE 15ms)、T2WI(TR 2 000 ms，TE 90 ms)、FLAIR(TR 9 000 ms，TE 89 ms，TI 2 500 ms)，矢状位 T1WI(TR 500 ms，TE 15 ms)。9例做CT检查，6例MRI检查，1例做CT及MRI检查;2例MRI增强检查，增强对比剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，经肘静脉注射，剂量是0.1 mmol·kg－1。每例图像均有2名以上主治医师以上职称核片及结合临床资料确认诊断。

2 结果

灰质异位10例(Ⅰ型室管膜下6例，Ⅱ型皮层下4例)，其中伴脑裂畸形1例、胼胝体发育不全4例;巨脑回畸形4例，其中伴脑裂畸形1例、胼胝体发育不全1例;无脑回畸形3例，其中伴脑穿通畸形1例;16例中1例为灰质异位合并巨脑回畸形。灰质异位表现为室管膜下及白质内团块状、结节状或带状等灰质密度/信号，增强扫描后其强化程度与正常脑灰质一致，室管膜下型表现为沿双侧脑室壁分布多发串珠样结节灰质团块(图1a-e)，皮层下型表现为由侧脑室至大脑白质内灰质团块(图2)。……