崔丽娟 吴淋淋 周 盈 刘树军

(吉林省人民医院肾病内科，吉林 长春 130021)

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病〔1〕。目前本病病因尚不清楚，多发于老年人，肾脏和肺脏是最常受累的器官，可累及多个器官系统，肾脏受累进展迅速，死亡率高〔2〕。以往AASV免疫荧光提示少免疫复合物沉积，但近年来有报道，AASV肾脏免疫荧光病理免疫复合物沉积并不少见〔3〕。此病临床及病理表现复杂，无特异性，容易误诊及漏诊。

1 资料与方法

1.1对象 2000年1月至2014年5月吉林大学第二医院肾病内科收住院做肾活检4 380例，其中老年原发性AASV 78例，男34例，女44例，年龄55～81〔平均(63.4±9.5)〕岁。临床诊断均符合1994年美国Chapel Hill会议关于系统性血管炎命名分类的诊断标准。78例老年原发性AASV中，显微镜下多血管炎(MPA)65例(83.3%)，男25例，女40例，年龄55～80〔平均(61.8±7.6)〕岁，均为髓过氧化物酶(MPO)-pANCA(+)；肉芽肿性多血管炎(GPA)13例(16.7%)，男7例，女6例，年龄57～81〔平均(62.4±6.7)〕岁，均为蛋白酶(PR)3-cANCA(+)。所有患者均排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、抗基底膜抗体阳性及药物相关性等继发性小血管炎。

1.2方法 收集78例患者的性别、年龄、临床症状、受累脏器、实验室检查、血清学检查、影像学检查及肾脏病理表现等。ANCA的检测主要包括：以中性粒细胞为底物的间接免疫荧光(IIF)法和检测特异性靶抗原的ELISA法。其中胞浆型(c-)ANCA〔cANCA〕多见于GPA，其靶抗原为PR3，核周型(p-)ANCA(pANCA)主要见于MPA，其主要靶抗原为MPO〔4〕。其他实验室检查及血清学检查还包括尿常规、血常规、肝功能、肾功能、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、MPO-pANCA、PR3-cANCA、免疫球蛋白(Ig)、补体、类风湿因子、抗核抗体系列等。……