赵 雪，陈 钰，薛华丹北京市怀柔区第一医院放射科，北京0400

2中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科，北京100730

硬化性上皮样纤维肉瘤 (sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF)是恶性纤维肉瘤的一种少见亚型，由Meis-Kindblom等［1］于1995年首先报道，主要发生在下肢深部软组织，原发于胰腺者罕见，目前仅2例报道［2-3］。北京协和医院于2012年12月6日收治了1例胰腺SEF，现报道如下。

临床资料

患者，男，42岁，6年前行右臀部纤维瘤切除术。1月前无明显诱因出现上腹部持续性隐痛，可耐受，伴恶心，无呕吐，于当地医院查腹部B超显示:胰头区低回声团块，大小约2.6 cm×2.0 cm，内部回声不均匀，边界尚清晰，形态欠规则，主胰管扩张，最宽处1.0 cm。血淀粉酶 (amylase，AMY)升高达160 U/L，尿AMY升高达815 U/L。肿瘤标记物癌胚抗原 (carcinoembryonic antigen，CEA)、糖链抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9，CA19-9)均正常，结合CT平扫+增强考虑恶性病变，遂于2012年12月6日来北京协和医院就诊。入院查肿瘤标记物:糖链抗原242(carbohydrate antigen 242，CA242)、甲胎蛋白(alpha fetal protein，AFP)、CEA、CA19-9均正常。腹部CT增强+胰腺三维重建结果显示:胰头区软组织密度占位，大小约2.3 cm×2.9 cm，边界欠清晰，平扫CT值约63HU。增强后:动脉期CT值约63HU，门脉期CT值约87HU，延迟期CT值约79HU，增强后各期均低于周围正常胰腺组织 (图1)。中远段胰管扩张，病变与部分肠系膜上静脉分界不清，肠系膜上静脉与门静脉汇合处略受压变窄 (图2)，肝门区及胰周可见多发淋巴结。PET-CT显示胰头区病灶代谢轻度增高。Whipple术后病理结果显示:胰腺内可见梭形肿瘤细胞浸润，局灶侵达胰腺周围脂肪组织，未及胆总管及十二指肠。小肠、胰腺及胆总管断端未见肿瘤细胞，胆囊未见特殊，淋巴结可见肿瘤累及 (胰周1/6，小肠周0/1)。免疫组织化学结果显示:Vimention(+)，CD34(血管 +)，CD68(散在 +)，AE1/AE3、Bcl-2、CD21、CD35、CgA、S-100、SMA、Syn、CD117和HMB45均阴性，Ki-67指数约15%。病理结合免疫组织化学结果确诊为SEF。

图1 SEF的腹部CT表现

图2 SEF的CT重建图像

讨 论

SEF是一种非常罕见的肉瘤样变，目前文献共报道100例，仅2例发生在胰腺［2-3］。按世界卫生组织的分型标准其属于纤维肉瘤的一种特殊类型，特征是上皮样肿瘤细胞以巢状和条索状排列，外层包被以硬化的胶原基质［3］。SEF好发于成年人，高峰发病年龄是30～60岁，中位年龄47岁，男女发病率均等［4］。该疾病常发生于肢体深部、肌肉组织内临近筋膜或骨膜，少数发生于肝脏、颅内、阴茎根部、额骨、骶骨等部位［4-7］。局部肿块生长缓慢，肿瘤可转移至肺、骨、心包等部位［4，6-7］。本例患者为42岁的男性，肿物位于胰腺，术后随诊3个月尚无复发。

SEF多呈结节状和分叶状，切面灰白，质韧或有弹性，部分可伴有囊性变和钙化［1］。本例切面灰白，质韧，肉眼似侵及主胰管。SEF肿瘤细胞呈圆形、椭圆形或小多边形，胞质空而透明，类似上皮细胞［1］。据报道胰腺SEF有以下表现:上皮样细胞成簇排列，簇间被硬化和透明化的基质分离，细胞边界不清晰，胞质嗜酸或透明［3］。本例符合上述组织学特点。但从组织形态上其易与原发或转移性肉瘤、内分泌瘤、胃肠道间质瘤、上皮样血管瘤、实性假乳头状瘤和胰腺纤维瘤相混淆［3］。相比免疫组织化学检查更有意义，该肿瘤细胞波形蛋白 (vimentin)阳性，而上皮膜抗原 (epithelial membrane antigen，EMA)、CD34、S100蛋白、bcl-2 等呈弱阳性或阴性［1，3，4，8］。本病例完全符合以上诊断标准。

SEF可以发生于不同部位，影像学表现各异。据报道，发生于肝脏者CT表现为较大软组织肿块，分叶状，密度不均，增强后呈不均匀强化，可侵犯下腔静脉，有占位效应［8］。发生于骨组织主要表现为溶骨性骨质破坏，恶性程度低者破坏边界较清且锐利，恶性程度高者边界不清，肿瘤常累及周围软组织，瘤灶区密度一般较均匀，偶可见囊变、小点片状钙化灶及化生性骨，CT增强后肿块内可有不同程度强化［9］。SEF在T1WI上通常为低信号，T2WI上根据肿瘤分化程度不同可呈高、低或混杂信号，增强后可根据其内组织分化不同强化程度不同［9-10］。本例发生于胰头部，CT显示胰头增大变形，内见软组织肿块影，密度均匀，边界欠清晰，平扫及增强后CT值均低于周围正常胰腺组织，这可能与病变内纤维成分相关，远端胰管明显扩张，管腔较光滑，MIP显示周围血管呈受压改变，胰腺曲面重建可清晰显示胰管全长。

SEF易与胰腺其他软组织肿块相混淆。需要鉴别诊断的疾病主要包括:(1)胰腺癌:好发于胰头，为低密度肿块，与SEF难以鉴别，但胰腺癌多见双管征，实验室检查CA19-9明显升高，SEF肿瘤标记物多为正常。(2)肿块型胰腺炎:多有胰腺炎病史，病变周围脂肪密度增高，边界不清，胰腺体尾部萎缩，胰管多呈串珠状扩张伴钙化等表现，SEF边界尚可，胰管扩张较光滑，钙化少见。(3)实性囊腺瘤:好发于体尾部，边界清，增强后明显强化。(4)胰腺神经内分泌肿瘤:极少引起胰腺主导管阻塞且侵犯血管概率较低，动态增强后，动脉早期或动脉晚期扫描肿瘤强化明显，高于胰腺实质，SEF强化则各期均低于正常胰腺组织。由于SEF罕见，并且临床表现和影像表现无明显特异性，术前诊断多较困难，确诊依赖于病理学。

总之，SEF是一种罕见的低中度软组织肿瘤，可发生在身体的不同部位，胰腺更为罕见，CT能为肿瘤的早期发现、鉴别诊断和浸润范围提供可靠的依据，能在治疗后及术后随访中发挥重要作用。

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