李树奇 薛 青 焦维克 邓新宇 吴建辉

临床资料

一、一般情况

患者4例，男、女各2例，年龄39～83岁，病程5～20年。其中合并高血压1例，合并鼻窦炎4例。 4例患者双肺均可闻及不同程度哮鸣音，1例患者躯干部及双下肢可见散在红色皮疹。(诊断参考1990年美国风湿病学会制定CSS诊断标准)。4例患者均有呼吸系统受累，除咳嗽、气喘症状外，胸部CT可见双肺呈游走性、浸润性病变和实变影。周围神经受累2例，其中四肢远端麻木无力者1例，手指呈针刺样疼痛1例。皮肤受累1例，可见双下肢及躯干部散在红色皮疹。骨关节受累1例，表现为双侧膝关节肿痛。肝脏受累1例，ALT、AST轻度增高。肾脏受累2例，尿蛋白及尿隐血阳性，尿素氮和血肌酐正常，见表1。

二、辅助检查

4例患者末梢血嗜酸性粒细胞计数均明显升高，最高达19.01×109/L，嗜酸粒细胞百分比均﹥10%，最高达75%。4例患者均行抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)+抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)全套检查。其中2例p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性、1例p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)弱阳性，1例p-ANCA及p-ANCA均呈阳性。4例患者行血总IgE检查，其中1例患者IgE水平正常，3例患者IgE呈不同程度升高，最高6000 ng/ml，见表2。4例患者肺功能检查提示中重度阻塞性通气功能障碍，其中2例患者支气管舒张实验阳性。3例患者行病理活检，其中2例患者行骨髓穿刺检查提示嗜酸粒细胞比例增高。1例行皮肤活检提示：慢性炎症病变，见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润呈结节状，中央坏死呈肉芽肿改变，皮下小血管周围见大量嗜酸细胞浸润。……