吕孟兴 周军 高燕

患儿女，3岁。因“发现腹部包块20余天”于2013年8月入院。20余天前家长发现其右上腹有网球大小包块，无腹痛、腹胀、呕吐、发烧等症状，未引起重视。近几日包块较之前明显增大就诊于当地医院，B超检查示右上腹实性包块，约12 cm×10 cm。为进一步治疗收住我院。自发病以来，精神、饮食、睡眠尚可，大、小便正常，体重无明显减轻。体检：一般情况尚可，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，全身浅表淋巴结未触及，心、肺无异常。腹平软，未见胃肠型及蠕动波，全腹无明显压痛及反跳痛，肝、脾未肿大，右上腹可触及一约10 cm×10 cm质硬包块,界欠清、活动可、无触痛，全腹叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查：血、尿常规及肝、肾功能均正常，AFP 8 020.7 μg/L，NSE 83.19 ng/ml，VMA、17-OH、17-KS、CA125、CA19-9、Ferritin、Folic acid、Vitamin B12、EPN均正常。CT检查示腹腔内巨大混杂密度灶，其内可见钙化灶及低密度区(图1)，增强后病灶明显强化，推挤胰腺及脾脏，与周围肠管分界不清，下腔静脉显示不清。B超检查示右中上腹包块，大小约10.3 cm×10.2 cm×6.8 cm，边界清，内部可见低回声、无回声及点状高回声混杂，包块包绕腹腔大血管主要分支，紧贴脊柱。择期行手术探查。术中见右上腹包块，大小约10 cm×10 cm，扁圆形，包膜基本完整，与肠系膜、网膜粘连紧密，推挤胰脏和脾脏，行肿瘤切除术。病理检查：大体见肿块呈灰白、灰红色，10 cm×8 cm×6 cm，包膜完整，切面为分叶状，部分呈棕黄色，可见坏死灶伴囊性变，局部钙化灶(图2)；镜下见肿瘤组织呈团巢状或腺泡状排列，并见鳞状小体及角化珠形成，鳞状小体位于细胞巢中央或小叶外周，形成旋涡状结构(图3)，另见稀疏排列的梭形细胞及纤维血管等，肿瘤内伴有出血、坏死，囊性变，局部钙化。……