徐丽昕，刘周阳，曹永彬，达万明，吴晓雄

解放军总医院第一附属医院 血液科，北京 100048；2解放军总医院 血液科，北京 100853

单倍型异基因造血干细胞移植治疗再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

徐丽昕1，刘周阳1，曹永彬1，达万明2，吴晓雄11

解放军总医院第一附属医院 血液科，北京 100048；2解放军总医院 血液科，北京 100853

目的分析单倍体造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的方法。方法2011年3月本院1例确诊AA-PNH综合征3年余的患者，进行母亲的单倍体造血干细胞移植。移植物选择动员后骨髓加外周干细胞，并选择脐带间充质干细胞为第三方细胞。结果输注供者的单个核细胞总数和CD34+细胞数分别为10.8×108/kg和4.8×106/kg。中性粒细胞＞0.5×109/L和血小板＞20×109/L的时间分别为37 d和58 d。30 d嵌合体为完全供者型，40 d左右出现Ⅰ度急性移植物抗宿主病，治疗后好转，未出现其他严重并发症。结论单倍体造血干细胞移植治疗AA-PNH综合征安全有效。

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征；单倍体造血干细胞移植；脐带间充质干细胞

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)兼有再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria， PNH)的特点，异基因造血干细胞移植是治疗该疾病的确切方法，由于患者往往病史长，合并症多，造成治疗难度大。我们用单倍型异基因造血干细胞移植治疗1例AA-PNH综合征，取得较好效果，报告如下。

材料和方法

1 临床资料 患者男，13岁，学生。2007年7月中旬因发热、乏力、全血细胞减少第一次住院。……