汪咪珍 张晨美 钭金法

●病例报告

Peutz-Jeghers综合征并发反复肠套叠1例

汪咪珍 张晨美 钭金法

患儿 女，14岁。因“反复腹痛1年余，加重1d”于2013年11月13日入住浙江大学医学院附属儿童医院。1年前无明显诱因下出现腹痛，呈阵发性隐痛，偶有呕吐、腹泻，当地医院诊断“肠套叠”，予空气灌肠后好转。近1年来，患儿反复出现腹痛，中腹部为主，予抗感染或灌肠等治疗后均好转。入院前1天再次出现腹痛，伴有呕吐、腹泻，呕吐物为胃内容物，无咖啡色样物。自幼有唇、面部色斑，8年前在当地医院因“肠套叠”行“肠套叠整复肠管切除术”，诊断为“肠套叠”，术后恢复良好。体检：神志清，精神软，反应可，生命体征尚平稳，心脏未闻及杂音，两肺呼吸音清；腹部略胀，尚软，中腹部可及巨大包块，约20cm×10cm，质略硬，活动度一般，可及轻压痛。唇、颊黏膜及面部皮肤可见散在黑色斑点（图1），大小不一，不高出皮肤黏膜表面。B超检查提示：中腹部包块27cm× 6.6cm×4.6cm，考虑肠套叠，肠管壁水肿。血常规：白细胞24.29×109/L，中性粒细胞百分比93%，白红蛋白100g/L，血小板计数137×109/L，C-反应蛋白＜1mg/L。家族成员中无类似病史。入院后急诊手术，手术见腹腔广泛粘连，右中腹有一肠套叠块30cm×10cm×10cm，回肠套入回肠到距离回盲部10cm处，予整复套叠块，退出套头，见淤血水肿明显，探查肠管，见套头处肠管内侧，3cm×3cm息肉，予相应肠管切除，自切开的远端向肠管内侧探查，见距离切开处15cm远端2cm×3cm带蒂息肉，表面菜花状，有黄色分泌物，予以结扎切除，继续探查，见距离回盲部25cm处2cm×3cm息肉，予以切开肠管后切除息肉。切除物病理报告：肠管一段，见多发、广基底息肉，直径0.1～4cm，息肉呈菜花样生长，可见分支状平滑肌束穿插其间，个别息肉出血坏死，切缘阴性。……