宣暄 李智铭

迟发性皮肤卟啉病伴发丙型病毒性肝炎1例报道

宣暄 李智铭

患者 男，38岁。因双上肢水疱、结痂、瘢痕3个月，2013年8月于我科门诊就诊。患者3个月前无明显诱因下出现双上肢水疱、大疱，伴瘙痒，日晒后瘙痒加重，水疱自行破溃后结痂并遗留瘢痕，皮疹反复，搔抓后皮肤易破溃，碰及硬物后易起疱及擦破，未诊治，否认关节酸痛、口腔溃疡、发热等症状。患者既往体健，否认近亲结婚，无家族史。目前长住缅甸，有酗酒史。体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及，心肺正常，腹软，肝脾未扪及，双上肢伸侧、手背可见对称分布蚕豆大小水疱（图1），伴结痂、凹陷性瘢痕和色素沉着，尼氏征阴性，Dean征阳性。实验室检查：HCV（+）；ALT162 U/L、AST133U/L、GGT 244 U/L；抗核抗体弱阳性；尿胆原（+++）、胆红素（+）；患者尿液颜色加深如红茶（图2），在长波紫外线照射下，出现特征性的粉红荧光，即尿卟啉实验阳性（图3）。皮肤病理检查结果：表皮下非炎症性水疱，在裂隙处可见特异性的阶段性、嗜酸性、均质性、波浪样结构，后者称为毛虫小体（图4-5）。诊断：迟发性皮肤卟啉病，丙型病毒性肝炎。

讨论 皮肤卟啉病是由于血红素生物合成过程中卟啉产生和排泄增多而引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病。迟发性皮肤卟啉病（PCT）是卟啉症中最常见的一型，由于尿卟啉原脱羧酶（URO-D）先天性或获得性缺乏或活性下降，使尿卟啉和其他高羧基化卟啉积聚而产生。本病发病率低，多中年发病，男性多见。

图1 双上肢伸侧、手背可见对称……