杨明烽 朱伟华 胡丽艳 楼杨勇 吕小辉 陈立军

心脾综合征2例并文献复习

杨明烽 朱伟华 胡丽艳 楼杨勇 吕小辉 陈立军

心脾综合征为一种罕见的发育异常综合征，也有学者称为内脏异位综合征、异构综合征或侧畸症（台湾地区）[1-2]。本病系由胚胎早期左右不对称性分化异常导致的胸腹脏器多发异常，若趋向正常人体的右侧结构的对称化重复则为无脾综合征，若为趋向左侧结构的对称化重复则为多脾综合征[3]。心脾综合征患者常存在复杂的先天性心脏病等，因此预后极差。近年笔者遇到临床转归悬殊的2例，现将治疗体会报道如下。

1 临床资料

例1 患者女，21岁。2010-07-06因“反复右上腹疼痛10个月”入我院肝胆外科治疗。体检：发育正常，全腹软，未及压痛，右上腹触诊饱满感，压之不适。本次入院前（2010-06-17）在我院行腹部增强CT检查示胰腺假性囊肿或囊性占位病变，先天性内脏反位，多发副脾。2010-06-21行上中腹部MRI+MRCP检查示全内脏反位。胰尾部周围（脊柱右侧脾脏侧）囊性占位，考虑胰尾部囊肿可能，先天性胃肠道旋转不良所致肠源性囊肿待排。入院后行X线胸片、心电图等检查，符合“右位心”。全科讨论考虑腹腔内囊肿性质可能为畸胎瘤或胰腺囊腺瘤（胰腺真性囊肿）可能，故于2010-07-10全身麻醉下行右上腹肿块切除术。取右上腹肋缘下切口，术中见腹腔内脏器反位，各肠段均游离位，屈氏韧带位于脊柱右侧、回盲部在左下腹部。打开大网膜，见胃后有约5.0cm×5.0cm大小肿块，呈囊实性，与胃后壁粘连，胰腺缩小，脾发育不良。……