刘凤荣

患者，男，77岁。因口干、多饮、多尿、反应迟钝1个月，左上肢不自主运动2 d入院。患者1个月前无明显诱因出现反应迟钝、口干、多饮、多尿、消瘦（体重下降明显但具体不详），未行任何诊治，入院2 d前无诱因出现左侧肢体不自主运动，每次发作持续数秒钟至数十秒钟后自行缓解，伴记忆力下降、情绪低落，多于变换体位、情绪紧张时发作，入睡后上述症状消失，发作1～2次／d。无意识丧失、四肢抽搐、大小便失禁，无口唇咬伤、口吐白沫，无肢体瘫痪、疼痛、麻木，无头痛、头晕、恶心、呕吐，无视物模糊、视物旋转、复视，无构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难等不适。未行诊治，半天前上述症状加重，表现为抽动1次／30 min，每次持续数十秒至数分钟，可自行缓解。自发病以来，睡眠可，多饮、多尿、多食，体重明显下降（具体不详）。高血压病史20余年，最高达180／90 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），自服“硝苯地平缓释片 10 mg，1次／d”，血压控制在 140／80 mmHg。否认糖尿病、高脂血症病史。慢性支气管肺炎病史20余年，3年前因左股骨粗隆间骨折行切开复位内固定手术，现已痊愈，无后遗症。入院专科查体：血压150／90mmHg，意识清楚，精神差，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。无眼球震颤，无舌肌震颤。颈软，四肢肌力5级，左上肢不自主运动，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。脑电图检查示老年节律慢化脑电图。头颅CT示皮层下动脉硬化性脑病，右侧基底节区高密度影。查血糖 44．56 mmol／L。尿常规：尿糖 4＋；尿酮体（－），尿 pH 5．5。生化五项示钠 135 mmol／L、 钾 3．9 mmol／L、 二氧化碳结合20．2 mmol／L。诊断为2型糖尿病；糖尿病性偏侧舞蹈症。给予生理盐水加胰岛素及氯化钾注射液缓慢静脉滴注，测血糖逐渐降至14．1 mmol／L，改为葡萄糖注射液 500 ml加普通胰岛素12 U及氯化钾注射液15 ml缓慢静脉滴注，维持血糖在8～12 mmol／L。患者左上肢不自主运动逐渐减少，2 d后不自主运动消失，肌力正常，1周后病情好转出院。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症由Jones等于1985年首先报道。典型患者表现为三联征，即非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症和症状肢体对侧纹状体T1WI高信号、CT平扫显高密度影。偏侧舞蹈症是原发性糖尿病的少见临床并发症，少数可为首发症状。非酮症性高血糖性舞蹈症多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，该病临床特点为：①多发生于老年女性，大多数患者有糖尿病史，除了血糖和血浆渗透压增高外，其他实验室检查结果均正常，无发热、关节疼痛、肝脏疾病和遗传病家族史；②患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床表现随着血糖的控制而好转或消失，血糖控制不佳时可复发，当病灶选择性损害丘脑底核、尾状核和壳核，而不累及苍白球黑质通路及锥体束时，肢体可出现舞蹈症。该病的病理生理学基础机制不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的另一特点为特征性影像学改变：CT平扫症状肢体对侧的纹状体呈高密度影；MR检查T1WI为高信号，T2WI为等信号或稍低信号，病灶边缘清楚，周围无水肿及占位效应，部分病例影像学表现呈可逆性改变，随着临床症状的好转逐渐消失，而基底节区的其他结构性或代谢性损害则无此特征性可逆改变，故此改变可视为特异性表现。目前对非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者这一典型影像学表现的形成机制解释不一，包括可逆性钙盐或某种不明物质沉积、胶质细胞增生、代谢紊乱引起的斑片状出血、脑缺血等。治疗原则包括：积极控制血糖；减轻或控制舞蹈症状；改善脑循环等对症治疗。