陆敏莉

[摘 要] 目的 探讨超声心动图诊断先天性四叶式主动脉瓣畸形的

价值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33电脑声像仪，探头频率2.5～4.0

M Hz?发现主动脉瓣为四叶式后重点大动脉短轴及主动脉长轴切面观察主动脉瓣四叶分布形

态?回声?启闭及血流动力学情况?

结果 9例中四叶式主动脉瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

动脉瓣狭窄，9例均有主动脉瓣关闭不全，合并其他先天性心脏病4例?

结论 超声心动图对先天性四叶式主动脉瓣畸形诊断具有重要的价值，可

提供瓣膜的详细情况，明确诊断及选择相应的治疗方案?

[关键词] 四叶式主动脉瓣；先天性；超声心动图

中图分类号：R541.1；R540.4+5

文献标识码：A 文章编号：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主动脉四叶瓣畸形在主动脉瓣先天发育畸形中属罕见?我院1998年5月至2012年3月经彩色多

普勒超声心动图诊断先天性四叶式主动脉瓣畸形9例，报告如下?

1 资料和方法

1.1 一般资料：本组9例先天性四叶式主动脉瓣畸形中男2例，女7例?年龄13～57（35.15

+2.89）岁?临床诊断：风湿性心脏病3例?先天性心脏病房间隔缺损2例，室间隔缺损2例，

动脉导管未闭2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33电脑声像仪，探头频率2.7～3.

5MHz?患者平卧位或左侧卧位，常规胸骨旁左室长轴?大动脉短轴及心尖四心腔?五心腔

切面扫查，重点观察腔室大小?主动脉瓣数目?大小?回声强弱?启闭形状?彩色多普勒超

声观察主动脉瓣口血流信号，并对瓣口及反流进行定量分析?

2 结果

本组9例患者中有6例经手术证实为先天性主动脉四叶瓣畸形行主动脉瓣置换术?术前超声心

动图表现如下：①胸骨旁左心室长轴观均显示所有患者左心室内径不同程度增大，最大者前

后径达71mm，部分患者左房也增大?②大血管短轴观显示主动脉瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回声增强，瓣交界处不粘连，开放无明显受限；瓣叶开放时见四叶，四叶等大时呈正方形

或等边菱形，四叶大小不等时呈不规则四边字形；关闭时呈十字形或X形，结合点见缝隙（

图1）?③彩色多普勒血流图：主动脉瓣舒张期以红色为主的五彩反流束，位于室间隔左室

面或沿二尖瓣前叶下行达左室，后者可致二尖瓣前叶舒张期震颤，反流程度轻度-重度不等

，连续多普勒估测主动脉跨瓣压差多数在15mmHg以内（图2）?9例中四叶式主动脉瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣较小，右下及左下瓣较大（图1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回声增强，随年龄增加瓣膜的结构改变越明显?9例中有8例瓣口开放尚

可，1例主动脉瓣轻中度狭窄（患者57岁）?全部病例均有主动脉瓣关闭不全?其中合并其他先

天性心脏病4例（室间隔缺损膜周型2例，动脉导管未闭2例）?

3 讨论

主动脉瓣畸形系胚胎期发育障碍所致?在卵子受精后30～32天，在动脉干的远端管腔前后

内壁发出两条纵行的嵴，以后互相融合成间隔，将动脉干分隔为升主动脉（右）及主肺动脉

（左），与此同时近端动脉干前后壁也发生嵴，左右壁内膜隆起与嵴共同形成两组半月瓣?

在此过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良，可造成瓣叶发生异常，出现瓣叶狭窄，三叶

式不等大，一叶式，二叶式，四叶式主动脉瓣?其中二叶瓣畸形最常见，单叶瓣畸形少见，

四叶瓣畸形罕见?二维超声心动图特征性表现为：于大血管短轴切面收缩期示主动脉瓣开放

时呈“四”边形，舒张期关闭时呈“十”或“X”形，能明确诊断?贺江勇等[1]报道

四叶

瓣畸形分为3种类型，一型为3个正常大小的瓣叶和1个小瓣叶；二型为2个正常大小的瓣叶和2

个小瓣叶；三型为4个大小相等的瓣叶?其中三型超声易于显示，其他类型因超声表现不典型

需同单叶

?二叶瓣畸形相鉴别?先天性主动脉四叶瓣畸形通常不伴瓣口狭窄，但半数以上患者会出现

具有血流动力学意义的主动脉瓣反流，考虑与畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附着点之间或瓣膜

之间存在着裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有关[2]?随年龄增长瓣

缘可以逐渐增厚并卷曲导致反流增加?本组5例患者年龄相对偏大，故均出现主动脉瓣反流

?在诊断主动脉四叶瓣畸形时要注意其他合并畸形的存在，本组有1例经手术证实，伴有右

冠状动脉缺如，左冠状动脉增粗，超声心动图检查时遗漏?

临床诊断本病极为困难，易误诊为风湿性心脏病?如合并有其它的先天性心脏病时主动脉瓣

杂音易被掩盖而漏诊?年龄较大者，易误诊为退行性瓣膜病变?超声心动图可以清楚地

显示主动脉瓣瓣膜数目?启闭情况及血流动力学情况，还可以对瓣口血流进行定量分析?

总之，经胸超声心动图可对主动脉四叶瓣畸形做出正确或提示诊断，且无创?简便，可给临床

医生提供瓣膜的详细情况，对明确诊断及选择相应的治疗方案，有重要的价值，为

临床诊疗提供可靠依据，可作为首选检查?经食管超声心动图及实时三维超声心动图检查作

为补充检查，则检出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗参考文献

[1]贺江勇，彭勇.主动脉瓣四叶瓣畸形的声像图表现[J].华北国防医药，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先红，刘诗诊，等.实时三维超声心动图诊断四叶式主动脉瓣畸形与手术结

果对照[J].中国超声医学杂志，2007，23（10）：789-791.

[3]任卫东，陈昕，扬军，等.经胸及经多平面食管超声诊断先天性主动脉四叶瓣畸形[J

].中国超声医学杂志，2000，16（12）：897-899.endprint

[摘 要] 目的 探讨超声心动图诊断先天性四叶式主动脉瓣畸形的

价值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33电脑声像仪，探头频率2.5～4.0

M Hz?发现主动脉瓣为四叶式后重点大动脉短轴及主动脉长轴切面观察主动脉瓣四叶分布形

态?回声?启闭及血流动力学情况?

结果 9例中四叶式主动脉瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

动脉瓣狭窄，9例均有主动脉瓣关闭不全，合并其他先天性心脏病4例?

结论 超声心动图对先天性四叶式主动脉瓣畸形诊断具有重要的价值，可

提供瓣膜的详细情况，明确诊断及选择相应的治疗方案?

[关键词] 四叶式主动脉瓣；先天性；超声心动图

中图分类号：R541.1；R540.4+5

文献标识码：A 文章编号：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主动脉四叶瓣畸形在主动脉瓣先天发育畸形中属罕见?我院1998年5月至2012年3月经彩色多

普勒超声心动图诊断先天性四叶式主动脉瓣畸形9例，报告如下?

1 资料和方法

1.1 一般资料：本组9例先天性四叶式主动脉瓣畸形中男2例，女7例?年龄13～57（35.15

+2.89）岁?临床诊断：风湿性心脏病3例?先天性心脏病房间隔缺损2例，室间隔缺损2例，

动脉导管未闭2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33电脑声像仪，探头频率2.7～3.

5MHz?患者平卧位或左侧卧位，常规胸骨旁左室长轴?大动脉短轴及心尖四心腔?五心腔

切面扫查，重点观察腔室大小?主动脉瓣数目?大小?回声强弱?启闭形状?彩色多普勒超

声观察主动脉瓣口血流信号，并对瓣口及反流进行定量分析?

2 结果

本组9例患者中有6例经手术证实为先天性主动脉四叶瓣畸形行主动脉瓣置换术?术前超声心

动图表现如下：①胸骨旁左心室长轴观均显示所有患者左心室内径不同程度增大，最大者前

后径达71mm，部分患者左房也增大?②大血管短轴观显示主动脉瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回声增强，瓣交界处不粘连，开放无明显受限；瓣叶开放时见四叶，四叶等大时呈正方形

或等边菱形，四叶大小不等时呈不规则四边字形；关闭时呈十字形或X形，结合点见缝隙（

图1）?③彩色多普勒血流图：主动脉瓣舒张期以红色为主的五彩反流束，位于室间隔左室

面或沿二尖瓣前叶下行达左室，后者可致二尖瓣前叶舒张期震颤，反流程度轻度-重度不等

，连续多普勒估测主动脉跨瓣压差多数在15mmHg以内（图2）?9例中四叶式主动脉瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣较小，右下及左下瓣较大（图1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回声增强，随年龄增加瓣膜的结构改变越明显?9例中有8例瓣口开放尚

可，1例主动脉瓣轻中度狭窄（患者57岁）?全部病例均有主动脉瓣关闭不全?其中合并其他先

天性心脏病4例（室间隔缺损膜周型2例，动脉导管未闭2例）?

3 讨论

主动脉瓣畸形系胚胎期发育障碍所致?在卵子受精后30～32天，在动脉干的远端管腔前后

内壁发出两条纵行的嵴，以后互相融合成间隔，将动脉干分隔为升主动脉（右）及主肺动脉

（左），与此同时近端动脉干前后壁也发生嵴，左右壁内膜隆起与嵴共同形成两组半月瓣?

在此过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良，可造成瓣叶发生异常，出现瓣叶狭窄，三叶

式不等大，一叶式，二叶式，四叶式主动脉瓣?其中二叶瓣畸形最常见，单叶瓣畸形少见，

四叶瓣畸形罕见?二维超声心动图特征性表现为：于大血管短轴切面收缩期示主动脉瓣开放

时呈“四”边形，舒张期关闭时呈“十”或“X”形，能明确诊断?贺江勇等[1]报道

四叶

瓣畸形分为3种类型，一型为3个正常大小的瓣叶和1个小瓣叶；二型为2个正常大小的瓣叶和2

个小瓣叶；三型为4个大小相等的瓣叶?其中三型超声易于显示，其他类型因超声表现不典型

需同单叶

?二叶瓣畸形相鉴别?先天性主动脉四叶瓣畸形通常不伴瓣口狭窄，但半数以上患者会出现

具有血流动力学意义的主动脉瓣反流，考虑与畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附着点之间或瓣膜

之间存在着裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有关[2]?随年龄增长瓣

缘可以逐渐增厚并卷曲导致反流增加?本组5例患者年龄相对偏大，故均出现主动脉瓣反流

?在诊断主动脉四叶瓣畸形时要注意其他合并畸形的存在，本组有1例经手术证实，伴有右

冠状动脉缺如，左冠状动脉增粗，超声心动图检查时遗漏?

临床诊断本病极为困难，易误诊为风湿性心脏病?如合并有其它的先天性心脏病时主动脉瓣

杂音易被掩盖而漏诊?年龄较大者，易误诊为退行性瓣膜病变?超声心动图可以清楚地

显示主动脉瓣瓣膜数目?启闭情况及血流动力学情况，还可以对瓣口血流进行定量分析?

总之，经胸超声心动图可对主动脉四叶瓣畸形做出正确或提示诊断，且无创?简便，可给临床

医生提供瓣膜的详细情况，对明确诊断及选择相应的治疗方案，有重要的价值，为

临床诊疗提供可靠依据，可作为首选检查?经食管超声心动图及实时三维超声心动图检查作

为补充检查，则检出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗参考文献

[1]贺江勇，彭勇.主动脉瓣四叶瓣畸形的声像图表现[J].华北国防医药，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先红，刘诗诊，等.实时三维超声心动图诊断四叶式主动脉瓣畸形与手术结

果对照[J].中国超声医学杂志，2007，23（10）：789-791.

[3]任卫东，陈昕，扬军，等.经胸及经多平面食管超声诊断先天性主动脉四叶瓣畸形[J

].中国超声医学杂志，2000，16（12）：897-899.endprint

[摘 要] 目的 探讨超声心动图诊断先天性四叶式主动脉瓣畸形的

价值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33电脑声像仪，探头频率2.5～4.0

M Hz?发现主动脉瓣为四叶式后重点大动脉短轴及主动脉长轴切面观察主动脉瓣四叶分布形

态?回声?启闭及血流动力学情况?

结果 9例中四叶式主动脉瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

动脉瓣狭窄，9例均有主动脉瓣关闭不全，合并其他先天性心脏病4例?

结论 超声心动图对先天性四叶式主动脉瓣畸形诊断具有重要的价值，可

提供瓣膜的详细情况，明确诊断及选择相应的治疗方案?

[关键词] 四叶式主动脉瓣；先天性；超声心动图

中图分类号：R541.1；R540.4+5

文献标识码：A 文章编号：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主动脉四叶瓣畸形在主动脉瓣先天发育畸形中属罕见?我院1998年5月至2012年3月经彩色多

普勒超声心动图诊断先天性四叶式主动脉瓣畸形9例，报告如下?

1 资料和方法

1.1 一般资料：本组9例先天性四叶式主动脉瓣畸形中男2例，女7例?年龄13～57（35.15

+2.89）岁?临床诊断：风湿性心脏病3例?先天性心脏病房间隔缺损2例，室间隔缺损2例，

动脉导管未闭2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33电脑声像仪，探头频率2.7～3.

5MHz?患者平卧位或左侧卧位，常规胸骨旁左室长轴?大动脉短轴及心尖四心腔?五心腔

切面扫查，重点观察腔室大小?主动脉瓣数目?大小?回声强弱?启闭形状?彩色多普勒超

声观察主动脉瓣口血流信号，并对瓣口及反流进行定量分析?

2 结果

本组9例患者中有6例经手术证实为先天性主动脉四叶瓣畸形行主动脉瓣置换术?术前超声心

动图表现如下：①胸骨旁左心室长轴观均显示所有患者左心室内径不同程度增大，最大者前

后径达71mm，部分患者左房也增大?②大血管短轴观显示主动脉瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回声增强，瓣交界处不粘连，开放无明显受限；瓣叶开放时见四叶，四叶等大时呈正方形

或等边菱形，四叶大小不等时呈不规则四边字形；关闭时呈十字形或X形，结合点见缝隙（

图1）?③彩色多普勒血流图：主动脉瓣舒张期以红色为主的五彩反流束，位于室间隔左室

面或沿二尖瓣前叶下行达左室，后者可致二尖瓣前叶舒张期震颤，反流程度轻度-重度不等

，连续多普勒估测主动脉跨瓣压差多数在15mmHg以内（图2）?9例中四叶式主动脉瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣较小，右下及左下瓣较大（图1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回声增强，随年龄增加瓣膜的结构改变越明显?9例中有8例瓣口开放尚

可，1例主动脉瓣轻中度狭窄（患者57岁）?全部病例均有主动脉瓣关闭不全?其中合并其他先

天性心脏病4例（室间隔缺损膜周型2例，动脉导管未闭2例）?

3 讨论

主动脉瓣畸形系胚胎期发育障碍所致?在卵子受精后30～32天，在动脉干的远端管腔前后

内壁发出两条纵行的嵴，以后互相融合成间隔，将动脉干分隔为升主动脉（右）及主肺动脉

（左），与此同时近端动脉干前后壁也发生嵴，左右壁内膜隆起与嵴共同形成两组半月瓣?

在此过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良，可造成瓣叶发生异常，出现瓣叶狭窄，三叶

式不等大，一叶式，二叶式，四叶式主动脉瓣?其中二叶瓣畸形最常见，单叶瓣畸形少见，

四叶瓣畸形罕见?二维超声心动图特征性表现为：于大血管短轴切面收缩期示主动脉瓣开放

时呈“四”边形，舒张期关闭时呈“十”或“X”形，能明确诊断?贺江勇等[1]报道

四叶

瓣畸形分为3种类型，一型为3个正常大小的瓣叶和1个小瓣叶；二型为2个正常大小的瓣叶和2

个小瓣叶；三型为4个大小相等的瓣叶?其中三型超声易于显示，其他类型因超声表现不典型

需同单叶

?二叶瓣畸形相鉴别?先天性主动脉四叶瓣畸形通常不伴瓣口狭窄，但半数以上患者会出现

具有血流动力学意义的主动脉瓣反流，考虑与畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附着点之间或瓣膜

之间存在着裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有关[2]?随年龄增长瓣

缘可以逐渐增厚并卷曲导致反流增加?本组5例患者年龄相对偏大，故均出现主动脉瓣反流

?在诊断主动脉四叶瓣畸形时要注意其他合并畸形的存在，本组有1例经手术证实，伴有右

冠状动脉缺如，左冠状动脉增粗，超声心动图检查时遗漏?

临床诊断本病极为困难，易误诊为风湿性心脏病?如合并有其它的先天性心脏病时主动脉瓣

杂音易被掩盖而漏诊?年龄较大者，易误诊为退行性瓣膜病变?超声心动图可以清楚地

显示主动脉瓣瓣膜数目?启闭情况及血流动力学情况，还可以对瓣口血流进行定量分析?

总之，经胸超声心动图可对主动脉四叶瓣畸形做出正确或提示诊断，且无创?简便，可给临床

医生提供瓣膜的详细情况，对明确诊断及选择相应的治疗方案，有重要的价值，为

临床诊疗提供可靠依据，可作为首选检查?经食管超声心动图及实时三维超声心动图检查作

为补充检查，则检出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗参考文献

[1]贺江勇，彭勇.主动脉瓣四叶瓣畸形的声像图表现[J].华北国防医药，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先红，刘诗诊，等.实时三维超声心动图诊断四叶式主动脉瓣畸形与手术结

果对照[J].中国超声医学杂志，2007，23（10）：789-791.

[3]任卫东，陈昕，扬军，等.经胸及经多平面食管超声诊断先天性主动脉四叶瓣畸形[J

].中国超声医学杂志，2000，16（12）：897-899.endprint