张乐燕，胡莉娜

(浙江省中西医结合医院，浙江杭州 310003)

肢带型肌营养不良(LGMD)是一组进行性加重腰带肌、四肢近端肌无力、萎缩的遗传性肌病。国外报道[1]肌聚糖病是LGMD的常见类型，但国内少见，肌聚糖病起病年龄为2～15岁，部分在成人期发病，其预后不同，发病早者症状重，多于15～16岁丧失行走能力，预后差；发病晚者症状轻，预后相对良好[2]。足月妊娠合并肌聚糖病非常罕见，因不能自行行走，不能耐受平产分娩，一般建议剖宫产手术，但手术风险较大，容易出现心肺疾患，甚至呼吸衰竭。2012年10月，本院产科收治1例足月妊娠合并肌聚糖病患者，经治疗与护理，病情好转后自动出院，现将护理报告如下。

1 病例简介

患者，30岁，孕1产0孕37+5周骶右前(RSA)活胎待产，妊娠合并肌聚糖病，患者患肌聚糖病10年。入院检查：意识清楚，体温36.7℃，脉搏100次/min，呼吸20次/min，血压115/74 mmHg，双下肢无水肿，四肢肌力2级。产科检查：宫高35 cm，腹围102 cm，胎儿体重估计为3 700 g，胎心率140次/min，胎动存在。B超检查显示：单胎臀位存活，双顶径(BPD)9.0 cm， 股骨长(FL)6.7 cm，羊水指数(AFI)11 cm。肺功能检查显示：中度阻塞性通气障碍。心脏超声显示：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流。血液检查：血红蛋白93 g/L，心梗3项中心肌肌钙蛋白10.05 μg/L、肌酸激酶同工酶MB质量浓度(CKMB Mass)2.40 μg/L、肌红蛋白93.3 μg/L(正常值0～10 μg/L)，B型尿钠肽(BNP)12.6 ng/L，心肌酶谱系列中肌酸激酶同工酶(CKMB)7 μg/L、磷酸肌酸激酶(CK)219 μg/L，D-二聚体883.0 μg/L。入院后第5天在全麻下行剖宫产术，术后转入ICU，给予鼻导管吸氧、心电监护、头孢呋辛钠抗感染、缩宫素促宫缩及输液支持治疗，1 d后病情稳定，转入本科治疗。术后……