赖秋荣

胎儿心脏系统超声检查诊断胎儿冠状动脉瘘

赖秋荣

冠状动脉瘘（coronary arterial fstulae, CAF）属于罕见的先天性畸形，占先天性心血管病的0.2%～0.4%[1]。高分辨率彩色多普勒超声的应用和胎儿心脏超声检查经验的积累，使产前胎儿冠状动脉瘘的诊断成为可能。本研究回顾性分析柳州市妇幼保健院产前系统超声诊断的7例胎儿冠状动脉瘘的声像图特点，并结合相关文献报道，探讨超声诊断胎儿冠状动脉瘘的方法，以提高其诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2008-12～2012-09柳州市妇幼保健院行常规产前系统超声检查发现的7例胎儿冠状动脉瘘孕妇，年龄22～34岁，平均（27.7±4.6）岁；孕周18～33周，平均（25.3±5.5）周。

1.2 仪器与方法 采用GE 730、E8彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3.5～5 MHz、4～8 MHz。患者取仰卧位，经腹部探测胎儿各系统及胎儿附属物，常规测量胎儿生长发育指标以判断孕周。主要观察胎儿心脏四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面，左心室长轴切面、大动脉短轴切面、三血管气管切面、腔静脉长轴切面、主动脉弓/导管弓切面和1支以上肺静脉回流情况，发现心内异常血流束时，仔细分辨血流束的起源、时相和流速，并逆向追踪其走行，观察相应的冠状动脉扩张情况。

2 结果

2.1 超声检查结果 右冠状动脉瘘2例，左冠状动脉瘘5例；右冠状动脉-右心房瘘1例，右冠状动脉-右心室瘘1例，左冠状动脉-右心房瘘4例，左冠状动脉-右心室瘘1例。

2.2 超声表现 7例胎儿心脏各房室腔大小均无明显改变。1例右冠状动脉-右心房瘘者第21孕周行系统检查时漏诊，第32孕周常规检查时发现心房内异常血流束，血流束走行扭曲延至主动脉根，根据血流分析二维图像，左冠状动脉显示不清，见增粗的右冠状动脉，开口3.3 cm，呈一细小低回声管状开口于房间隔前缘右房侧，开口处流速为3.71 m/s（图1）。右冠状动脉-右心室瘘者瘘口于右心室侧后壁近三尖瓣瓣根处，彩色多普勒超声见源于心室壁的异常舒张期血流束，流速为1.75 m/s，右冠状动脉开口宽2.6 mm。4例左冠状动脉-右心房瘘者中1例瘘口位于房间隔前缘右心房侧，异常血流绕行于主动脉根部后壁，流速为2.5 m/s，可见左冠状动脉，宽1.6 mm（图2）；1例瘘口位于房间隔后上方近上腔静脉，开口处为一血管团，局部可见三束异常血流束射入心房腔，流速为2.5 m/s，可见左冠状动脉，宽3 mm；1例异常血流束自主动脉瓣根左侧缘经房间沟入右心房，流速为1.8 m/s，冠状动脉显示不清；1例异常血流束自主动脉根部流入右心房，开口右心房前壁下段，流速为2.7 m/s。左冠状动脉-右心室瘘者，瘘口位于右心室心尖处，流速为2.1 m/s，左冠状动脉显示清晰，右冠状动脉显示不清。频谱多普勒示瘘入右心房者的异常血流束多为连续的双期血流频谱，舒张期流速较高，收缩期流速较低，2例瘘入右心室者异常血流的多普勒频谱为单纯舒张期湍流频谱。

图1 孕妇23岁，孕32周6天，右冠状动脉-右心房瘘。A.右心房内主动脉根部至右心房异常血流束（箭）；B.胎儿各心腔大小无改变；C.追踪血流束走行，于主动脉根部见扩张的右冠状动脉（箭），开口3.3 mm，最宽处4.6 mm，走行迂曲；D.开口于房间隔前缘右房侧，流速为3.71 m/s，频谱特点似小儿动脉导管血流频谱，为双期连续性血流。LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；RA：右心房；LVOT：左心室流出道；AO：主动脉；RCA：右冠状动脉

2.3 追踪及随访 7例怀疑冠状动脉瘘的胎儿中，4例产后行手术治疗，3例引产后经尸检证实。

图2 孕妇34岁，孕23周，左冠状动脉-右心房瘘。A.右心房内见异常血流束（箭），自主动脉根部进入右心房；B.追踪血流束走行可见扩张的左冠状动脉起始部（箭）；C.扩张的左冠状动脉；D.异常血流束多普勒频谱，频谱与小儿动脉导管未闭的血流频谱相似，频谱为以舒张期为主的连续性双期血流，因胎动较活跃，收缩期频谱显示欠佳

3 讨论

冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔及其他血管之间存在异常交通，血液从冠状动脉经瘘管分流到相关心腔及血管。其发病机制为在胚胎发育过程中，心肌肌小梁窦状间隙与冠状动脉相通，随着心肌发育，窦状间隙被压缩并逐渐退变为毛细血管，窦状间隙持续存在形成冠状动脉瘘[2]。先天性冠状动脉瘘可起源于左、右或双侧冠状动脉的主干或分支，以单支多见。来自右冠状动脉者占50%～60%，来自左冠状动脉者占30%～40%，来自双侧冠状动脉者占2%～10%；多数引流入右心系统（90%），少数引流入左心系统（10%）[3]。本组7例均为单支受累，以左冠状动脉为主，均引流入右心系统，且以右心房居多，未发现引流入肺动脉和左心系统者，除发病率较低的因素外，考虑与房室瓣口的血流干扰及冠状动脉-肺动脉瘘多为冠状动脉的细小分支瘘，分流较细小，彩色多普勒血流显像较差，宫内胎儿极少检出有关。

冠状动脉瘘二维超声和彩色多普勒血流显像具有特征性表现：①受累冠状动脉近端扩张，明显较对侧冠状动脉主干粗大，走行迂曲多变，追踪其走行可以发现瘘口，且瘘口所在房室壁连续性中断，呈圆形或不规则形；②彩色多普勒血流显像见冠状动脉瘘管及瘘口处异常血流信号，瘘入右心系统时为全心动周期连续频谱[3]。本组7例胎儿冠状动脉瘘均来源于房室壁的异常血流束，逆向追踪发现受累扩张的冠状动脉而进一步明确诊断。与小儿不同，胎儿血液循环特殊，左右心压力差较小，且胎儿冠状动脉细小，正常情况下超声极难显示（当有冠状动脉瘘时，依据异常血流束的走行，可以反过来分析二维图像，观察受累扩张的冠状动脉），且胎儿的冠状动脉瘘多无心腔大小改变。胎儿与小儿冠状动脉瘘的多普勒血流频谱稍有不同：①本组5例引流入右心房，因该部位收缩期和舒张期的压力均低于主动脉，因此多普勒血流频谱是以舒张期为主的双期连续性血流频谱，流速为2～3 m/ s；②2例引流入右心室，因左、右心室压力差较小，收缩期的分流较少或无，而舒张期心室肌松弛，心室压力下降，当压力低于主动脉压时，主动脉内的血液经扩张的冠状动脉流向心室，此时多为舒张期血流频谱，较少或不显示收缩期频谱，流速为1.5～2.0 m/s。四腔心头侧偏转法自后向前连续性显示四腔心、左/右心室流入道和流出道的彩色多普勒血流显像有助于发现异常血流束，发现异常血流束时应仔细分辨其起源和时相，追踪其走行，逆向寻找扩张的冠状动脉，并结合其频谱特点进行诊断。

当发现心腔内异常血流束，怀疑是冠状动脉瘘时需要与以下疾病相鉴别：①室间隔缺损，尤其是肌部室间隔缺损，室间隔缺损时调整探头可见异常血流束为心室之间穿越室间隔的过隔血流，收缩期较明显，而冠状动脉瘘舒张期较明显，且来源于房室壁，而非过隔血流束；②房室瓣反流，房室瓣反流源于瓣膜关闭缘，于收缩期出现，而冠状动脉瘘源于房室壁或室壁靠近瓣根处，多为连续性双期血流，舒张期明显；③主肺动脉间隔缺损，主肺动脉间隔缺损在大动脉短轴肺动脉分支水平处可见主动脉与肺动脉间的间隔不同程度地缺失，局部血流呈湍流花色血流；而冠状动脉瘘的主动脉与肺动脉间的间隔完整。本组中1例胎儿21孕周产前系统检查时未检出，32孕周复诊时发现，漏诊原因：①早期因胎龄、体位、仪器敏感度低或增益调节不当、母体腹壁脂肪较厚等因素导致异常血流束不明显而不易被发现；②操作者经验不足，操作手法不当漏诊。

冠状动脉瘘自然闭合极为少见，一旦确诊应积极治疗[4]。以往把冠状动脉造影作为诊断冠状动脉瘘的“金标准”[5]，但该技术不适用于对胎儿的检查，产前系统超声可以发现心腔内的异常血流束，通过分析其时相及走行，并结合二维图像冠状动脉的改变诊断冠状动脉瘘，诊断符合率较高，可以为临床早期诊断和处理提供依据。

[1] 陈娇, 朱琦. 彩色多普勒超声心动图诊断小儿冠状动脉瘘. 中国医学影像技术, 2010, 26(10): 2007-2008.

[2] 张华, 倪显达, 胡元平. 先天性冠状动脉瘘的超声诊断价值与误诊原因分析. 中国超声医学杂志, 2009, 25(7): 667-669.

[3] 许迪, 张玉奇. 超声心动图诊断进阶解析. 南京: 江苏科学技术出版社, 2011: 324-326.

[4] 姥义, 桑玉顺, 施海建, 等. 超声心动图诊断冠状动脉瘘的价值.中国超声医学杂志, 2012, 28(1): 81-83.

[5] 李锦秋, 刘宏强, 董尚林. 超声结合64排容积CT对冠状动脉瘘的诊断价值. 中国医学影像学杂志, 2011, 19(1): 70-72.

动脉动脉瘘；冠状动脉疾病；超声检查，产前；胎儿心脏

2013-04-21 【修回日期】2013-11-06

（责任编辑 唐 洁）

R543.3；R445.1

柳州市妇幼保健院超声科 广西柳州 545001

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10.3969/j.issn.1005-5185.2014.02.004