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男性系统性红斑狼疮临床及病理特点分析

2014-02-23柳岚岚吴彼得连学坚福建医科大学附属漳州市医院肾内科福建省漳州市363000

医学理论与实践 2014年1期
关键词:狼疮肾脏抗体

柳岚岚 吴彼得 连学坚 福建医科大学附属漳州市医院肾内科,福建省漳州市 363000

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是我国最常见的结缔组织疾病,病因包括遗传、药物、性激素及环境因素等。多种致病因素导致患者体内免疫机制紊乱,产生大量的自身抗体,造成多器官系统损伤。本病发病以女性多见,育龄男女之比约为1∶7~9.5[1]。男性狼疮患者临床特征较女性有一定差异,误诊率较高。为了探讨男性SLE的临床特点,提高对该病的认识,笔者对在我院治疗的18例男性狼疮患者和同期收治的57例女性狼疮患者的病情进行了对比分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 2009-2012年我科共收治SLE患者154例,男23例,女131例,其中男性患者有18例肾活检,女性患者57例肾活检。将这些诊断狼疮,且有进行肾活检的患者依性别分为男性组与女性组。两组患者均符合美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准,且患者均达到狼疮性肾炎诊断标准。对两组患者临床资料进行分析比较。18例男性SLE发病平均年龄35.8(11~62)岁,57例女性发病平均年龄34.1(8~58)岁,两组年龄差异无统计学意义(P<0.05)。

1.2 研究方法 回顾分析两组病例临床表现,包括非感染性发热、蝶形红斑、不典型皮损、口腔溃疡、关节痛、雷诺现象、浆膜炎、脱发、神经精神症状、心脏损害,以及实验室检查包括血常规、尿常规、肾功能、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗SM抗体(Sm)、抗SSA抗体(SSA)、抗SSB抗体(SSB)、抗核糖体抗体(Rib)等阳性检出率,补体C3、C4下降的发生率等方面的差异。

1.3 治疗方法 依肾外狼疮活动情况及肾脏病理选择治疗方案。75例肾活检结果无Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅵ型,SLE-DAI评分均于10分以上。(1)SLE-DAI评分10分以上,肾脏病理为Ⅲ~Ⅴ型,给予泼尼松1mg/(kg·d)。合用免疫抑制剂环磷酰胺0.6~1.0g/次,1次/月。部分患者免疫抑制剂选择霉酚双酯(1g bid)。个别Ⅴ型狼疮患者给予环孢素A。(2)临床及病理诊断为活动性狼疮性肾炎、肾功能短期内恶化者,或狼疮性脑病、狼疮血液系统危象患者,予甲基强的松龙500mg冲击治疗,连续3d为1个疗程,必要时3d后或1周后再1个疗程,后继续前述治疗。

1.4 疗效判断标准 显效:临床症状、体征明显改善或实验室指标恢复正常;有效:临床症状、体征部分改善和实验室指标部分恢复正常;无效:临床症状、体征及实验室指标均无改善。

1.5 统计学方法 用SPSS12.0统计软件,计数资料采用χ2检验。

2 结果

2.1 两组肾外临床表现比较 见表1。男性组蝶形红斑、口腔溃疡、关节痛、脱发发生率低于女性组,而不典型皮损发生率高于女性组,且两组相比较差异有显著性(P<0.05)。

表1 不同性别狼疮患者肾外临床表现(%)

2.2 患者实验室检查结果比较 见表2。男性组dsDNA、Sm抗体阳性率及贫血发生率低于女性组,而SSA、SSB、Rib阳性率及血小板减少发生率高于女性组,且两组相比较差异有显著性(P<0.05)。

2.3 两组患者肾脏表现比较 见表3、表4。男性组血尿、大量蛋白尿较女性组多见,肾功能损害多见。肾脏病理男性组Ⅳ型较多见,女性Ⅲ型较男性组多见(P<0.05)。

2.4 疗效比较 本组男性组完全缓解5例(27.78%),部分缓解7例(38.89%),总 有 效 率66.67%,无 效6例(33.33%)。女性组完全缓解24例(42.10%),部分缓解26例(45.61%),总有效率87.71%,无效4例(7.02%),死亡3例(5.26%),两组总有效率比较差异有显著性(P<0.05)。

表2 不同性别狼疮患者实验室检查指标比较(%)

表3 不同性别狼疮性肾炎患者肾脏表现的实验室指标(%)

表4 不同性别狼疮性肾炎患者WHO病理分型(%)

3 讨论

通过对两组病例分析,发现男性患者蝶形红斑、口腔溃疡、关节痛、脱发、贫血发生率低于女性,而不典型皮损发生率高于女性,这可能是男性SLE患者临床易误诊的重要原因之一。男性SLE患者肾脏损害常见,大量蛋白尿较女性多见,肾功能损害发生早。男性dsDNA、Sm抗体阳性率低于女性,而SSA、SSB、Rib阳性率高于女性,与文献报道相同[2]。男性LN病理类型中Ⅳ型多于女性,而Ⅲ型少于女性。与女性相比,男性狼疮患者对常规免疫抑制方案疗效差,病情较重,是目前治疗难点。男性患者肾脏损害是预后不良的主要原因,血小板减少同样也是影响预后的一个因素。因此临床上要高度重视男性SLE的早期诊治,及时合理应用激素和免疫抑制剂对控制病情、减少死亡率有重要意义。关于男性SLE的发病特征,许多学者认为与男性体内雄激素水平低下有关,亦可能与雌激素对T、B细胞和自然杀伤细胞活性,免疫球蛋白合成以及细胞因子分泌的影响有关[3]。但性激素是如何直接影响SLE发病目前尚不清楚,关于男性和女性SLE发病差异特点及原因有很多报道,但无统一结论,还有待继续研究。

总之,男性狼疮特点为临床表现不典型,误诊率高,肾损害病情重,对常规治疗反应差、预后差,故临床上应警惕男性狼疮,注意相关实验室检查,尽可能做肾活检行病理检查,有助早期诊断合理治疗。

[1] 黎磊石,刘志红.中国肾脏病学〔M〕.北京:人民军医出版社,2008:8.

[2] 王彩丽,齐玉春,王海燕,等.男性狼疮性肾炎50例临床与病理分析〔J〕.中华内科杂志,1995,34(12):827-830.

[3] 叶任高.肾脏病诊断与治疗学〔M〕.北京:人民卫生出版社,1994.271-279.

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