贵州省遵义医学院附属医院影像科(贵州 遵义 563003)

陈 华 刘 衡 李邦国张体江 骆科进

主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道

贵州省遵义医学院附属医院影像科(贵州 遵义 563003)

陈 华 刘 衡 李邦国张体江 骆科进

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心脏病1%[1]。在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。

1 一般资料

患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼时易感冒。体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛细血管波动征阳性。入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。

双源CT定位像提示肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段突出，左心室增大（图2）。

双源CT血管造影成像：主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉。升主动脉与肺动脉间见异常通道，最宽直径约32mm，右肺动脉由主动脉直接延续，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相连通，降主动脉近端狭窄，最窄处约10mm，肺动脉异常增粗，左心室、左心房轻度增大，双肺动脉分支血管增粗（图3-6）。……