刘莎莎，申兴斌，赵 醒，赵宇阳，王 军

(承德医学院附属医院病理科，河北承德 067000)

脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)又称脾衬细胞血管瘤，是一种少见的脾血管源性肿瘤，起源于脾脏的窦岸细胞或衬细胞。由Falk等[1]于1911年首次报道并命名，之后，国内外文献有一些个案报道，但至今不足百余例[2-8]。现对我院收治的1例脾窦岸细胞血管瘤进行分析，旨在提高对本病的认识。

1 临床资料

患者男性，64岁，主因腹痛2天收入院。腹部CT:脾恶性肿瘤性改变，考虑淋巴瘤可能性大，待除外胰腺癌转移。血常规:白细胞7.9×109/L，中性粒细胞88.4%。经患者同意后行剖腹探查术，术中见脾脏增大，内可触及结节，并见有副脾，一并切除。

病理检查:肉眼观:切除脾组织一个，重240g，大小11.5cm×9cm×5cm，脾门处可见一直径2.5cm副脾样结节。脾被膜紧张，表面不光滑，呈脑回状，切面呈均质红色，其中见有散在斑块状、网眼状结节，与周围组织界限不清，副脾样结节切面同脾切面改变，无明显灰白色结节，质软。将标本经10%福尔马林液固定，石蜡包埋切片，常规HE染色。镜下观察:脾脏包膜轻度增厚，结节性病变位于红髓，与周围脾脏分界清楚。病变由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，部分腔隙较小，部分呈囊状扩张，腔隙内衬覆单层柱状或立方状的内皮细胞，核染色质纤细，无异型性，核分裂象未见，部分区域细胞乳头状突入血管腔，并可见细胞胞质内吞噬的含铁血黄素颗粒，或呈泡沫细胞样。部分内衬细胞为单层扁平细胞。副脾结节镜下改变同其余脾组织。

2 讨论

脾窦岸细胞血管瘤是具有血管腔样结构的脾良性肿瘤，不同于脾原发性错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤。该肿瘤细胞的来源经免疫组化及电镜证实为脾窦岸细胞。LCA为良性病变，但恶性的脾窦岸细胞血管瘤也有报道[8]。LCA只发生于脾，发病年龄范围较广，无明显性别差异。临床症状不典型，多数患者以不明原因的脾肿大就诊，可伴有/无脾功能亢进的表现(如血小板减少性紫癜及贫血)。常见影像学特征为多发占位的实性肿瘤。CT表现为多发低密度结节，无增强，不具有特异性。病变大部分为多结节，少部分病例为单结节。结节大小不等，切面呈暗红色海绵状。镜下观察肿瘤组织由大小不等的窦样腔隙构成，腔壁上常见突向腔内的乳头状结构，其中含不等量的纤维间质。无论是腔隙壁还是乳头状增生突起的表面，均衬以单层内皮样细胞，这些细胞有两种类型，多数呈高柱状,胞质中等，嗜酸性，细胞无异型性，分化成熟，核较大，肾形或有切迹，核分裂象极少见，胞质内常见含铁血黄素颗粒。也可见大小不等的PAS染色阳性的玻璃样小体，可能是吞噬降解的红细胞，此类细胞常脱落，并游离于腔内,呈单个或增生片状，部分细胞胞质可呈泡沫状。另一类内衬细胞核小，呈锯齿状，嗜碱性，染色质浓染，胞质少，形态与正常脾窦岸细胞相似。

本瘤与脾原发良性血管瘤的鉴别要点:肿瘤组织位于脾红随内，窦样腔隙的衬细胞呈高柱状，且具有与组织细胞相似的形态和性质。本瘤与脾血管肉瘤的鉴别较易，形态学方面，增生的细胞不具有异源性，且核分裂象极少见。目前，有报道将由脾窦岸细胞发生的恶性肿瘤命名伟窦岸细胞血管肉瘤(littoral cell angiosarcoma)，其与本瘤属同种细胞起源，肿瘤组织基本构象及免疫组化特征相似，二者的主要区别在于瘤细胞异型性的有无及核分裂象的多少。值得注意的是，恶性肿瘤组织中常可出现分化较成熟的部分，易误诊为良性肿瘤，应多作切片观察，以便做出正确的诊断。

脾窦岸细胞血管瘤的治疗主要是手术切除,病人均可通过脾切除治愈,该瘤迄今无复发及转移的报道，但有部分LCA可合并恶性肿瘤[9]。因此，术后应长期随访。

[1]Falk S,Stutte HJ,Frizzear G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J].Am J Surg Pathol,1991,15(11):1023-1033.

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[6]杜军,吴波,金行藻,等.脾窦岸细胞血管瘤3例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2010,17(2):107-110.

[7]张丽华,陈瑛.脾窦岸细胞血管瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2011,27(1):99-100.

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