吴欢欢 综 述 滕 利 审 校

Barraquer-Simons综合征面部凹陷畸形的整形外科治疗

吴欢欢 综 述 滕 利 审 校

Barraquer-Simons综合征又称获得性部分性脂肪营养不良（或称渐进性脂质营养不良），是一种罕见的脂肪分布异常疾病。其特点为上身皮下脂肪消失，而下身皮下脂肪异常增多。该病常伴有低补体C3血症、胰岛素抵抗及自身免疫性疾病等。其特殊面容严重影响患者日常生活，可使患者产生社会疏离感，影响患者心理健康。本文就Barraquer-Simons综合征面颊部凹陷畸形的整形外科治疗方法进行综述。

Barraquer-Simons综合征脂肪分布异常疾病面颊部凹陷畸形

Barraquer-Simons综合征又称获得性部分性脂肪营养不良（Acquired partial lipodystrophy，APL），或渐进性脂质营养不良（Progressive lipodystrophy），是一种罕见的脂肪分布异常疾病。其特点为上身皮下脂肪消失，而下身皮下脂肪异常增多。该病常伴有胰岛素抵抗，并发症与肥胖、糖尿病等疾病具有较多重叠。Mitchell[1]在1885年首先报道了一名12岁女孩，于8岁时患上呼吸道感染后出现面颊部脂肪丢失，进行性脂肪萎缩，累及上臂和上身。此后，Barraquer[2]和Simons[3]相继报道了相类似的病例，并详细描述了本病脂肪萎缩的特点，即仅累及皮下脂肪。

1 Barraquer-Simons综合征的临床特点及病因

Barraquer-Simons综合征女性多见，男女之比为1∶4。发病年龄在4～15岁，多在10岁前。发病1.5～6年后，病情趋于稳定。该病呈现特征性的皮下脂肪丢失，即从面部开始逐渐向下发展的两侧对称性皮下脂肪减少。轻者脂肪萎缩局限于面部，表现为颞部阴影，颧部隆起，颊部凹陷，呈现“死尸脸型”，也常波及上肢躯干；部分患者髋部、臀部及大腿脂肪堆积。……