李晶，杨明，刘斌，莫绪明，杨小庆，吴旻，高修成，李慧君，陈井亚

(1.东南大学附属中大医院放射科，江苏南京 210009;2.南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科，江苏南京 210008;3.南京医科大学附属南京儿童医院放射科，江苏南京 210008)

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是一种非常少见的先天性心血管畸形，常合并有心腔内及心腔外多系统的畸形，约占先天性心脏病的1%［1］，死亡率及漏(误)诊率高。目前多层CT对此大都为个案报告［2-3］，仅有的一篇9例IAA报道中强调了双源CT诊断该病的优越性［4］，但未从手术治疗的角度对于局部畸形的解剖学细节进行量化测量。作者在回顾性分析910例先天性心脏病结果后，对其中手术证实的7例主动脉弓离断处的具体解剖细节进行量化分析，拟探讨64层螺旋CT在IAA术前评估中的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集东南大学附属中大医院从2007年7月到2011年2月进行64层螺旋CT检查，且经手术证实为IAA的7例患儿进行分析，其中男3例，女4例;年龄1 d ～5岁，平均(15.6±23.2)个月;体重4～16 kg，平均(8.7±5.0)kg。所有病例在进行多层螺旋CT血管造影(multi-slice spiral CT angiography，MSCTA)检查前均进行了超声心动图检查。

1.2 方法

所有患儿均口服5%水合氯醛(50 mg·kg-1)，在熟睡后进行检查。扫描前用铅条包裹患儿生殖器，关闭大部分电灯，保持房间昏暗，使患儿不易惊醒，在外周静脉血管放置留置针。使用Siemens Sensation 64层螺旋CT机，所有患儿均采用非门控平静呼吸下扫描，扫描参数为:球管旋转速度 0.33 s/360°，管电压80 kV，管电流100 mAs，有效管电流由扫描时病人的具体情况智能化设置，螺距1.1，扫描层厚0.6×64 mm。对比剂使用非离子型对比剂欧乃派克(350 mg·ml-1)1.2～2.0 ml·kg-1，用高压注射器注入，速率1～1.5 ml·s-1。扫描时采用双管注射，对比剂注射结束后立刻以同样的速率注射相同体积的生理盐水。采用对比剂跟踪技术对胸部支气管分叉平面以下降主动脉强化过程进行监测，当强化幅度增加80 Hu时延迟9 s自动开始触发扫描，扫描范围为肺尖至膈下。

1.3 图像后处理

图像重建层厚0.75 mm，重建间隔0.5 mm，重建方式Kernel B25f。所有数据传至MSCT工作站(Syngo MultiModality Workplace，MMWP)进行容积再现(volume render，VR)、最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)及多平面重组(multiplannar reformation，MPR)。由两位有3年以上工作经验的医师，分别在VR及MIP图像上测量主动脉弓离断的距离、离断近端及远端血管的直径。血管的直径为血管的左右径及前后径的平均值，以两名医师获得结果的平均值作为最后的结果。

1.4 统计学处理

采用SPSS 15.0软件进行统计学分析，用秩和检验观察在VR图像及MIP图像上测量的离断距离，离断远、近端血管直径的差异。P＜0.05表示差异具有统计学意义。

2 结 果

本组910例先天性心脏病患儿中，MSCTA共诊断IAA 7例(占0.77%)，其中A型5例(图1、2)，B型2例(图3、4)。IAA同时合并的畸形有:动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)及肺动脉高压各7例，室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)6例，房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)3例，主肺动脉间隔缺损、永存左上腔静脉、右心室肥厚、气管性支气管、主-肺动脉侧支形成、主动脉-锁骨下动脉侧支形成各1例。除1例ASD漏诊外所有心内外畸形与手术结果完全符合。手术均采用结扎动脉导管，修补间隔缺损，升主动脉-降主动脉端端吻合。本组7例IAA患儿中超声心动图检查漏诊4例，该7例IAA患儿测量的结果见表1。

3 讨 论

IAA与染色体重组和单基因异常有关［5］，一般认为系弓动脉的发育异常所致。正常情况下，约在胚胎发育第6～7周，左侧第4弓动脉与动脉囊的左半以及与其相连的尾侧一段背主动脉形成主动脉弓，此期间若某段早期退化或萎缩，则出现主动脉弓某段缺如或闭锁，形成前后离断［1］。其分型沿用 Celoria 等［6］提出的根据主动脉弓缺如的部位分为3型:A型，离断位于左锁骨下动脉远端，占30%～44%;B型，离断位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，占50%～67%;C型，离断位于左颈总动脉与无名动脉间，占3%～5%。本组病例中A型5例，B型2例，未见C型，与文献相比A 型的比例稍高［4，7］。IAA 很少单独存在，VSD 和(或)PDA是最常见的合并畸形，三者并存者统称为IAA三联症，亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常等。本组IAA患儿中合并PDA 7例，VSD 6例，ASD 4例(MSCT漏诊1例)，主肺动脉间隔缺损、永存左上腔静脉、右心室肥厚、气管性支气管、主-肺动脉侧支形成、主动脉-锁骨下动脉侧支形成各1例，均合并中重度肺动脉高压，与文献报道类似［1-2］。

图1 A型IAA患儿的VR图像，离断位于左锁骨下动脉以远Fig 1 VR of type A IAA shows the site of the interruption is distal to the left subclavian artery

图2 A型IAA患儿的MIP图像，图中测量的为离断的距离Fig 2 MIP of type A IAA shows the length of the aortic vascular defect

图3 B型IAA患儿的VR图像，离断位于左锁骨下动脉与左侧颈总动脉之间Fig 3 VR of type B IAA shows the site of the interruption is between the left subclavian artery and left carotid

表1 VR及MIP测量IAA的距离、离断近端及远端血管的直径 mmTab 1 The length of the interrupted aortic arch，caliber of the aorta proximal and distal to the interruption in images of MIP and VR mm

图4 B型IAA患儿的MIP图像，可见动脉导管未闭Fig 4 MIP of type B IAA shows the patent ductus arteriosus

目前诊断IAA的主要影像学方法有以下几种:超声心动图是诊断先天性心血管疾病首选的检查方法，其简便、经济、无创，可以实时、动态、多切面二维成像，对心内结构显示较好。但是受到声窗的限制，对主动脉及其分支病变显示不佳，并且诊断效果受操作者个人经验和技术水平的影响较大。本组7例IAA患儿中超声心动图仅诊断4例，漏诊率较高。MRI无辐射、可不需对比剂，能进行多种方位成像，但成像时间较长，患儿常需麻醉［8］，危重患儿不能进行此项检查。心血管造影术是先天性心脏病诊断的金标准［9］，能直接显示心血管的解剖结构，但是对于IAA的患儿由于初诊时不明确是否存在IAA及其类型，在常规造影seldinger技术经股动脉插管造影不能同时显示中断主动脉弓的两端，必须要同时进行离断近端升主动脉分支血管及股动脉插管，增加了检查的创伤性和风险性，而且费用高，患儿接受的照射剂量大，需要全身麻醉［10］。MSCT具有很高的时间分辨率和空间分辨率，其突出的优点是检查时间短，患儿仅需镇静，不需要全身麻醉。其强大的后处理功能，如MPR、MIP、VR等，能够多方位、任意角度清楚地显示心脏大血管的解剖结构和毗邻关系［11］，为诊断提供丰富的信息，对临床手术方案的制定具有重要的意义，其缺点是有一定的辐射。本组病例均采用了低剂量扫描模式(80 kV，自动管电流调制模式)，获得了能够满足临床需要的图像，扫描所用的射线剂量为 0.52 ～ 0.63 mSv［12］，明显低于每年大自然的辐射(3 mSv)。本组病例中MSCT诊断IAA的准确率为100%，高于超声心动图(57.1%)，与文献报道一致［13］。

MSCT能够非常精确地诊断IAA及其分型。在IAA患儿术前准备中，不仅要关注IAA的类型，还需要明确断端之间的距离、离断两端血管的直径，这对设计术中升主动脉-降主动脉端端吻合有重要的指导意义。在本组7例患儿中，64层MSCT不仅定义了IAA的分型，还进一步明确了IAA离断的距离和离断两端血管的直径。表1中显示采用VR图像测量所获得的数值均稍低于MIP测量的结果，这可能是由于VR是在三维空间测量数值，而MIP获得的是二维空间的数值，但是总的来说两者之间的差别不大。其中两种图像测量断端离断的距离、离断近端血管直径差异无统计学意义(P值分别为0.18、0.13)，对离断远端血管直径的测量差异有统计学意义(P=0.03)，这可能与测量时在VR图像上没有选取到真正血管的横轴面，或与测量误差有关，但总的来说差别显示不大。本组7例IAA术前提供的数据均为外科医生提供了充足的信息［14］，他们认为完全能够满足他们在术中的需要。

本研究存在的限制:由于为回顾性研究，7例IAA中仅3例手术记录中提及离断处的距离，未记录离断两端血管的直径。因此CT后处理中在VR及二维图像上判断离断的距离、离断近端及远端的血管直径无法与手术中获得的结果进行对比。

总之，64层螺旋CT血管成像是一种诊断IAA的无创、准确、快速的检查方法，可精确评价IAA的类型，测量离断处的距离、离断两端血管的直径，可为IAA患儿术前手术方案的制定提供充足的依据。

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