李 奎(综述)，郝 进(审校)

(重庆医科大学附属第二医院皮肤科，重庆 400010)

嗜酸粒细胞增多综合征的治疗进展

李 奎△(综述)，郝 进※(审校)

(重庆医科大学附属第二医院皮肤科，重庆 400010)

嗜酸粒细胞增多综合征(HES)是一组病因不明，以骨髓、外周血和组织中嗜酸粒细胞增多为特点，并累及多器官的疾病。随着HES发病机制的研究，越来越多的亚类被独立出来，发病机制明确的(如FIP1L1-PDGFRA)融合基因阳性导致的HES有特效的治疗药物——伊马替尼，病因不明的HES以糖皮质激素为主。同时，新型生物制剂(如美泊利单抗、阿伦单抗)也显示出了良好的应用前景。

嗜酸粒细胞增多综合征;发病机制;治疗

嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一组病因不明，以血液和(或)骨髓嗜酸粒细胞持续增多，组织中大量嗜酸粒细胞浸润为特征的疾病。1975年，Chusid等［1］提出HES的诊断标准：①外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L，并持续6个月以上或少于6个月但伴有器官受损的证据。②其他原因引起的嗜酸粒细胞增多除外，如寄生虫感染、过敏性疾患或其他可引起嗜酸粒细胞增多的疾病。③出现多系统多器官损害。随着发病机制的深入研究，目前HES包括6个亚类：骨髓增殖异常型 HES、异常 T淋巴细胞型 HES、Undefined HES、Familial HES、Overlap HES、Associated HES［2］，各个亚类治疗方案有所不同，现就HES的治疗进展予以综述。

1 骨髓增殖异常型HES的治疗

该类型HES的严重性取决于累及心脏的程度，可分为三个时期：急性坏死期、血栓形成期、纤维化期［3］。其他表现有肥大细胞的增多、胰蛋白酶活性的增强以及骨髓纤维化等［4］。4号染色体的一段删除突变导致FIP1L1-PDGFRA融合基因的形成并表达一种高酪氨酸激酶活性的蛋白质，是此类HES发病的本质原因［5-6］。……