江光明，陆 原，张 娟

临床资料

临床资料

患者，女，45岁。主因右腋下红斑、丘疱疹、瘙痒反复发作20余年，加重2个月，于 2010年6月24日至我院皮肤科就诊。患者自1988年开始右腋下出现红斑、丘疹、疱疹、渗出、结痂伴瘙痒，在当地医院诊治，按“慢性湿疹”、“脂溢性角化”等治疗，外用氟轻松、维A酸乳膏等后好转，但病情反复，冬轻夏重，迁延不愈。自发病以来，左侧腋部、腹股沟等处均未见皮损。无家族史。系统检查未见异常。皮肤科情况：右侧腋下4 cm×6 cm大的不规则暗红斑，边界不清，表面呈疣状增生，触之较硬，间有轻度糜烂及毛发生长（图1）。皮损组织病理 ：表皮角化过度，角化不全，棘层细胞增生，棘层松解，形成不规则裂隙，可见大量的棘层松解细胞像倒塌的砖墙一样改变（图2a，2b）。诊断：家族性良性慢性天疱疮。治疗参照文献[1]采用CO2激光去除皮损，治疗范围覆盖整个发病部位。局麻后第一层汽化治疗能量选择25～30 J/cm2，汽化深度达表皮基底层；然后再用能量为20～25 J/cm2激光进行最后一层汽化治疗，深度达真皮乳头层且见到潮红创面及少量出血点为度。口服红霉素抗感染，术后2周创面开始愈合，随访至今未见复发。

讨论

图1 家族性良性慢性天疱疮患者右腋下皮损

图2 家族性良性慢性天疱疮患者皮损组织病理

家族性良性慢性天疱疮（又名Hailey-Hailey病，为一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病。多在青春期发病，70%患者有家族史；好发于颈部、腋窝、腹股沟等易摩擦部位。典型损害是在外观正常的皮肤或红斑上出现成群水疱或大疱。……