申春平，张立新，马 琳

临床资料

患儿，男，10岁。主因双下肢皮损4个月余，于2010年7月7日来我院就诊。4个月前患儿扁桃体肿大，发热(体温最高39.7 ℃)，双下肢出现散在暗红斑，瘙痒明显，搔抓后破溃及渗液，有明显压痛，无关节肿胀、疼痛。曾给予西替利嗪及中药（具体不详）内服，外用糠酸莫米松乳膏(艾洛松)、 莫匹罗星软膏(百多邦)治疗，效果不佳，皮损逐渐加重。既往有过敏性鼻炎、哮喘病史。无肝、肾疾病及高血压等病史。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查无异常。皮肤科检查：左前臂屈侧及右上肢伸侧可见条索状排列直径0.5cm～0.8 cm大小不等的红色皮下结节，压之疼痛，皮温稍高，未见网状青斑（图1a-1c）。双下肢伸侧散在分布暗红色斑疹，表面破溃，可见黑色结痂，基底略有浸润。左胫前可见一4 cm×4 cm的溃疡面，伴少许渗液。

实验室及辅助检查：白细胞9.0×109/L，中性粒细胞58.3%、淋巴细胞29.5%，快速C-反应蛋白32.60 mg/L，血沉 36 mm/1h，尿常规正常，髓过氧化物酶、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗溶血性链球菌素O、肺炎支原体抗体、结核菌素试验（5 U）均阴性；T淋巴细胞亚群、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可渗出性核抗原(ENA)抗体、C3、C4、真菌抗原和曲霉菌抗原及EB病毒DNA含量检测均阴性。血管超声示：双侧前臂多发闭塞性小血管炎，血管周围软组织炎性水肿。肺CT（高分辨）检查示 ：双肺少许间实质浸润。下肢皮损组织病理检查：真皮全层血管及皮下脂肪小叶间隔内血管壁纤维蛋白坏死，并见片状淋巴细胞、组织细胞浸润；真皮全层血管及皮下脂肪组织弥漫中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸粒细胞浸润（图2a，2b）。……