申春平，张立新，马 琳

临床资料

患儿，男，10岁。主因双下肢皮损4个月余，于2010年7月7日来我院就诊。4个月前患儿扁桃体肿大，发热(体温最高39.7 ℃)，双下肢出现散在暗红斑，瘙痒明显，搔抓后破溃及渗液，有明显压痛，无关节肿胀、疼痛。曾给予西替利嗪及中药（具体不详）内服，外用糠酸莫米松乳膏(艾洛松)、 莫匹罗星软膏(百多邦)治疗，效果不佳，皮损逐渐加重。既往有过敏性鼻炎、哮喘病史。无肝、肾疾病及高血压等病史。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查无异常。皮肤科检查：左前臂屈侧及右上肢伸侧可见条索状排列直径0.5cm～0.8 cm大小不等的红色皮下结节，压之疼痛，皮温稍高，未见网状青斑（图1a-1c）。双下肢伸侧散在分布暗红色斑疹，表面破溃，可见黑色结痂，基底略有浸润。左胫前可见一4 cm×4 cm的溃疡面，伴少许渗液。

实验室及辅助检查：白细胞9.0×109/L，中性粒细胞58.3%、淋巴细胞29.5%，快速C-反应蛋白32.60 mg/L，血沉 36 mm/1h，尿常规正常，髓过氧化物酶、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗溶血性链球菌素O、肺炎支原体抗体、结核菌素试验（5 U）均阴性；T淋巴细胞亚群、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可渗出性核抗原(ENA)抗体、C3、C4、真菌抗原和曲霉菌抗原及EB病毒DNA含量检测均阴性。血管超声示：双侧前臂多发闭塞性小血管炎，血管周围软组织炎性水肿。肺CT（高分辨）检查示 ：双肺少许间实质浸润。下肢皮损组织病理检查：真皮全层血管及皮下脂肪小叶间隔内血管壁纤维蛋白坏死，并见片状淋巴细胞、组织细胞浸润；真皮全层血管及皮下脂肪组织弥漫中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸粒细胞浸润（图2a，2b）。根据患儿临床表现、病史、组织病理等信息，诊断为皮肤型结节性多动脉炎。

治疗：泼尼松45 mg/d[1.3mg/(kg•d)]抑制炎症反应，同时给以头孢类抗生素口服抗感染。经治疗，双下肢暗红色斑疹面积逐渐缩小，溃疡表面结痂，部分脱落，双上肢条索状红色皮下结节基本消退，仅双下肢遗留色素沉着斑（图3），目前仍在随访中，皮疹时有反复，无其他器官受累。

图2 皮肤型结节性多动脉炎患儿皮损组织病理

图3 皮肤型结节性多动脉炎患儿皮损治疗后

讨论

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa ，PAN）是一种多系统的血管炎，表现为累及中等大小血管为主的节段性坏死性血管炎。临床分两型，即系统型和皮肤型。系统型PAN可波及多个器官和系统，主要表现为高血压、腹痛和肾脏损害等，其中约25%～52%的患者伴有皮肤损害。皮肤型PAN（CPAN）的损害只局限于皮肤和皮下组织的动脉，而无明显内脏受累，可能会有轻度的系统症状，如发热、关节痛、肌痛及外周神经病变。皮损表现为疼痛性皮下结节、皮肤坏死、溃疡及放射状网状青斑。皮下结节多见于小腿，沿浅表中小肌性动脉分布，大小数毫米至数厘米。病程慢性，呈良性经过，约占总病例数的10%，多见于儿童[1]。

关于PAN的发病机制尚不清楚，系统性PAN 可能与免疫机制、乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染有关。CPAN可能与乙型溶血性链球菌感染、结核杆菌感染、细小病毒B19和人免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。组织病理主要累及中等大小动脉，不侵犯静脉和淋巴管。CPAN 在组织病理上分4个阶段[1,2]：变性期：动脉壁有纤维蛋白样物质沉积；急性炎症期：动脉壁及其周围有以中性粒细胞为主及嗜酸粒细胞浸润；肉芽肿期：淋巴细胞及巨噬细胞为主的浸润，血栓形成，管腔闭塞导致溃疡形成；愈合期：纤维增生，并向血管周围扩张。在同一张组织病理切片中常可同时见到多期损害。CPAN诊断要点[2]：①典型的结节性多动脉炎皮损；②真皮及皮下中小动脉的白细胞碎裂性血管炎；③无内脏受累。本例患儿发病前有上呼吸道感染及发热病史；无系统脏器受累；皮损表现为双下肢伸侧散在暗红色斑疹、溃疡，双上肢条索状疼痛性皮下结节，组织病理可见真皮全层血管及皮下脂肪小叶间隔内血管壁纤维蛋白样坏死，并见片状淋巴细胞、组织细胞浸润及轻度脂膜炎改变，结合病史、临床表现及组织病理改变符合CPAN诊断。

关于本病的治疗，有链球菌感染时可给予抗生素治疗，病情早期给予泼尼松治疗反应良好，但应注意减量后可能引起病情反弹，可联合甲氨蝶呤、氨苯砜、秋水仙碱及环磷酰胺治疗[3]。本病预后良好，但应注意累及其他系统的可能，如与系统型红斑狼疮之间的关系[2]，故需要长期密切随访。本例患儿应用泼尼松治疗反应良好，糖皮质激素逐渐减量，共服用12个月，目前已停用。

临床上本病需与结节性血管炎相鉴别，结节性血管炎多见于中青年人，皮损为双小腿屈侧数量不等的深在性红色或暗红色结节，有轻度压痛，但不发生溃疡。组织病理学上表现为小叶性脂膜炎，为皮下组织动脉炎，并导致相应小叶区域脂肪组织的广泛坏死及炎性细胞浸润，可与之相鉴别。

[1]Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: acomprehensive review [J]. Int J Dermatol, 2010, 49 (7):750–756.

[2]Bauzá A, España A, Idoate M. Cutaneous polyarteritis nodosa [J].Br J Dermatol, 2002, 146(4):694-699.

[3]Fathalla BM, Miller L, Brady S, et al. Cutaneous polyarteritis nodosa in children [J]. J Am Acad Dermatol, 2005,53(4):724-728.