闫文姬，罗小洋，杨云生，郭明洲

1.解放军总医院消化内科，北京 100853;2.江西省丰城市中医院消化科

淀粉样变性是因淀粉样蛋白物质沉积在血管管壁及组织和器官中引起的疾病，可为遗传性或获得性、局部性或系统性病变。其病变可广泛、累及器官多、临床表现多样且缺乏特异性，误诊率较高。当淀粉样物质沉积于肝脏而导致肝脏病理改变及相关临床表现时，称之为肝淀粉样变性，发生率更低，诊断更加困难。我院1997-2011年共收治肝淀粉样变性患者7例，现总结其临床特点如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我院1997-2011年共收治确诊的肝淀粉样变性患者7例。其中男5例，女2例，年龄43～66岁。所有患者均符合以下条件:① 既往无明确肝脏病史，无大量饮酒史，并均排除甲肝、乙肝、丙肝、戊肝感染，自身抗体阴性。②临床表现为腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大。所有化验项目均在我院检验科和实验室检测，彩超在我院超声放射科，CT、核磁分别在我院CT室和MRI中心，肝肾穿刺活检组织病理检查及特异性组织学染色在我院病理科。

1.2 活检病理 7例患者最后确诊均通过肝穿和/或肾穿组织病理检查及刚果红染色。5例行肝穿，3例行肾穿，其中1人肝穿、肾穿均作。诊断标准:活检组织光镜下观察，HE染色淀粉样物质呈粉红色;全部刚果红染色呈砖红色;并在偏光显微镜下观察到绿色双折射物质时方确诊为淀粉样变性。

2 结果

2.1 临床表现及体征 7例患者均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大，其中肝肿大症状最为显著，可达肋下10 cm、剑突下10 cm。……