刘国保，黎 蕾，方心华，华余强

（解放军第一八四医院 医学影像科，江西 鹰潭335000）

韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis，WG）是一种原因不甚明确的坏死性肉芽肿性血管炎，其属于自身免疫系统疾病，并能累计全身多个系统，典型的WG主要以鼻黏膜及肺组织的局灶性肉芽肿炎开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿，最后侵犯肾脏以及上下呼吸道等系统，由于本病临床上多缺乏特异性症状，而且影像学表现也并不明显，因此往往容易误诊或漏诊［1］，本研究对我院2001年1月至2009面1月收入的韦格纳肉芽肿患者进行治疗，并收集相关资料，现报道如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料

选自我院2001年1月至2009面1月收入确诊为WG的患者31例，患者的诊断符合1990美国风湿病学会制定的 WG的分类标准［2］及1994年Chapel Hill Collsensus会议［3］制定的血管炎分类标准。患者中排除有其他结缔组织病变、肿瘤或者药物继发性血管炎者、首发临床症状至明确诊断之间有糖皮质激素或者免疫抑制剂的治疗史者，患者根据类别不同将WG分为局限型以及严重型。其中局限型定义为：1）患者无红细胞管型。2）动脉血气PaO2＞70mmHg或者血氧饱和度＞92%。3）患者有血尿，血肌酐≤1．4mg／ml或肌酐比发病前升高＜25%。不符合以上诊断者患者定义为严重型WG。

1．2 治疗

WG患者治疗分为缓解期以及维持治疗期，当处于诱导缓解期采用泼尼松，当病情患者之后逐渐减量，同时联合使用环磷酰胺750mg／m2，静脉滴注，每月1次。维持治疗期间联合使用环磷酰胺及糖皮质激素。

1．3 资料收集

记录患者诊断时候的性别、年龄、临床症状累计器官、实验室结果（血沉、贫血、ANCA、病理学检查）、病理学特征、血管炎器官损伤指数平均气管损伤程度（VDI）、伯明翰血管炎评分评价疾病活动性（BVAS）及影像学资料等。……