丁红兵 刘 钎 李奕鑫 刘理冠 杨 红

噬血细胞综合征（hemophagoxytic syndrome，HPS）是一种反应性的单核巨噬系统疾病，以发热、黄疸、肝脾肿大为临床表现，同时伴有全血细胞减少、肝功能和凝血功能异常，确诊依赖于发现组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板[1,2]。根据病因不同，可分为原发性（遗传性）HPS及继发性（获得性）HPS两大类。原发性HPS于1952年由Farquhar等[3]首次报道，为少见的常染色体隐性遗传病，每年发病率大约是0.12/10万，多见于2岁以内儿童。获得性HPS由Chandr等[4]于1975年首次报道，多见于成年患者，常继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病和免疫缺陷病，常与EB病毒感染有关。本病少见，发病机制至今尚未完全明确，病死率高，早期常表现为黄疸及肝功能异常，易被误诊为黄疸型肝炎。我们对近年来诊治的5例HPS患者的临床资料进行了分析，以期提高其诊治水平。

资料与方法

一、研究对象 2008年1月至2010年1月我科住院的HPS患者5例，女性3例，男性2例，年龄18～62岁，平均年龄38±14.5岁。患者均以发热、黄疸就诊，门诊以黄疸型肝炎收住院。

二、诊断标准 依据2004年国际组织细胞协会修订的标准[5]，符合以下8条中的5条者作出诊断：即①发热超过1周，体温＞38.5℃；②脾肿大；③血常规示两系或三系血细胞减少（血红蛋白＜90 g/L，血小板＜100×109/L，中性粒细胞绝对值 ＜1.0×109/L）；④血清甘油三酯升高（≥3mmol/L）和（或）纤维蛋白原下降（＜1.5 g/L）；⑤血清铁蛋白升高（≥500μg/L）；⑥可溶性 IL-2受体 CD25升高（≥2400 U/ml）；⑦自然杀伤（natural killer,NK）细胞活性下降或缺乏；⑧骨髓、脾、脑脊液或淋巴结检查发现嗜血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。

三、检测和检查 血常规采用德国Bayer公司ADVIA 120血球分析仪检测；……