乳房外Paget病1例
2012-08-27马俊平,李俊峰,李万松等
中国中西医结合皮肤性病学杂志 2012年3期
1 临床资料
患者男,55岁。主因阴囊右侧红斑、糜烂1年就诊。1年前无明显诱因患者阴囊右侧出现硬币大小的红斑伴瘙痒,搔抓后出现糜烂、渗液。在当地多家医院按“湿疹”予多种激素类药膏外用及抗组胺药物口服治疗,效果均不佳,4个月前自觉因外用刺激性较强的药物后皮疹明显增大,为求进一步诊治而来我院。既往体健,否认高血压、糖尿病、肾病、肿瘤等基础疾病病史。系统检查未见异常。皮肤科检查:阴囊右侧可见约5 cm×6 cm大小有浸润、边界清楚暗红色斑片,表面粗糙、湿润、脱屑,局部渗液明显。见图1。皮肤组织病理检查:表皮棘层肥厚,皮突延长,表皮可见Paget细胞,呈圆形或卵圆形,无细胞间桥,胞质丰富,淡染,细胞核较大;真皮浅层淋巴细胞浸润,基底细胞被挤压成扁平状。见图2。结合临床诊断为:乳房外湿疹样癌。治疗:诊断明确后转当地医院普通外科手术切除。

2 讨论
乳房外 Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)是一种恶性程度较低的表皮内腺癌[1],由Paget于1874年首先描述而得名。男女均可发病,病变主要发生在外阴或肛周,个别病例可发生在腋部或具有盯眝腺及麦(Moll)氏腺的部位,本病少见,文献统计发病不足外阴肿瘤的1%。典型皮损为缓慢扩大的淡红色斑片,有渗出和结痂,似湿疹,但界限清楚,无自愈倾向。临床上有些病例是由于直肠腺癌向肛周区域蔓延而来,或宫颈腺癌蔓延到女阴部,或膀胱腺癌蔓延到尿道或龟头乃至鼠蹊部所致,这类病变通常被称为“继发性乳房外Paget病”[2]。EMPD与乳房Paget病组织学改变大致相同,表现为表皮全层见单个及成巢的圆形或椭圆形、大而透明的Paget细胞[3],该细胞可能源于大汗腺和(或)由导管迁入表皮[4]。……
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