1 临床资料

患者男，55岁。主因阴囊右侧红斑、糜烂1年就诊。1年前无明显诱因患者阴囊右侧出现硬币大小的红斑伴瘙痒，搔抓后出现糜烂、渗液。在当地多家医院按“湿疹”予多种激素类药膏外用及抗组胺药物口服治疗，效果均不佳，4个月前自觉因外用刺激性较强的药物后皮疹明显增大，为求进一步诊治而来我院。既往体健，否认高血压、糖尿病、肾病、肿瘤等基础疾病病史。系统检查未见异常。皮肤科检查：阴囊右侧可见约5 cm×6 cm大小有浸润、边界清楚暗红色斑片，表面粗糙、湿润、脱屑，局部渗液明显。见图1。皮肤组织病理检查：表皮棘层肥厚，皮突延长，表皮可见Paget细胞，呈圆形或卵圆形，无细胞间桥，胞质丰富，淡染，细胞核较大；真皮浅层淋巴细胞浸润，基底细胞被挤压成扁平状。见图2。结合临床诊断为：乳房外湿疹样癌。治疗：诊断明确后转当地医院普通外科手术切除。

2 讨论

乳房外 Paget病（extramammary Paget's disease,EMPD）是一种恶性程度较低的表皮内腺癌[1]，由Paget于1874年首先描述而得名。男女均可发病，病变主要发生在外阴或肛周，个别病例可发生在腋部或具有盯眝腺及麦（Moll）氏腺的部位，本病少见，文献统计发病不足外阴肿瘤的1%。典型皮损为缓慢扩大的淡红色斑片，有渗出和结痂，似湿疹，但界限清楚，无自愈倾向。临床上有些病例是由于直肠腺癌向肛周区域蔓延而来，或宫颈腺癌蔓延到女阴部，或膀胱腺癌蔓延到尿道或龟头乃至鼠蹊部所致，这类病变通常被称为“继发性乳房外Paget病”[2]。EMPD与乳房Paget病组织学改变大致相同，表现为表皮全层见单个及成巢的圆形或椭圆形、大而透明的Paget细胞[3]，该细胞可能源于大汗腺和（或）由导管迁入表皮[4]。EMPD往往伴剧烈瘙痒，少数可有疼痛或出血，诊断不难，关键在于提高警惕。本例老年男性，皮疹位于大汗腺部位，在当地多家医院按湿疹处理未愈且皮疹逐渐扩大伴糜烂、渗液，提示临床医生对于发生在老年人的外生殖器或肛周部位长期不愈的湿疹样皮损要高度警惕EMPD的发生，应及时活检明确诊断。临床上本病还应注意与慢性家族性良性天疱疮、增殖性天疱疮、Bowen病、浅表恶性黑素瘤等疾病鉴别[5]，组织病理学检查有助于鉴别诊断。本病的最佳治疗是手术切除，然后再根据肿瘤浸润深度和淋巴结转移情况决定进一步的治疗，皮损对化疗、放疗均不敏感[6]，经电话随访本例手术在局麻下进行，术中切除皮损及边缘1～1.5 cm正常皮肤，至皮下组织层，目前伤口愈合良好，随访中。

［1］陈晓栋，方方，赵亮，等.乳房外Paget病27例临床分析[J].中华皮肤科杂志，2001，34（6）：453.

［2］郑志忠.皮肤科疾病临床诊疗规范教程[M].北京：北京大学医学出版社，2007：545.

［3］纪华安，肖尹.皮肤组织病理彩色图谱[M].天津：天津科学技术出版社，2005:105.

［4］杨秀凤，雷鹏程，刘杰.乳房外Paget病1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2000，29（1）：58-59.

［5］曾敏，方红.皮肤Paget病[J].国外医学·皮肤性病学分册，2002，28（6）：342-345.

［6］罗门，张国强，王毅侠，等.乳房外湿疹样癌[J].临床皮肤科杂志，2006，35（4）：198.