李迎光 吴作艳

肝性脊髓病(Hepatic myelopathy，HM)是各种肝病晚期发生的脊髓损害，主要表现为双下肢缓慢进行性痉挛性瘫痪，一般不伴感觉障碍和肌萎缩。多发生于门腔静脉分流术和自发门体静脉分流后［1］。Leight和Card最早于1994年首先报道肝性脊髓病［2］。为进一步了解该病特点，现将我院10余年来收治的7例肝性脊髓病报告并分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 7例患者均为男性，41～56岁，肝硬化病程2～11年，其中乙肝后肝硬化3例，酒精性肝硬化4例。肝硬化门静脉高压侧支循环形成者6例，门-腔静脉分流术后1例。6例有肝性脑病史。有上消化道出血史者4例，腹水6例。

1.2 临床表现 7例均为隐匿起病，5例分别于肝性脑病后18 d、6个月、8个月、1年、2年出现脊髓症状。1例脊髓症状出现于脑病前。1例无肝性脑病。7例除有肝硬化的临床体征外，均出现不同程度痉挛性瘫痪，表现为双下肢无力、僵硬、行走困难，双下肢肌力降低(0-IV级)，双下肢肌张力增高，双侧膝腱反射亢进，锥体束征阳性，所有患者双下肢深浅感觉正常。

1.3 实验室检查 7例均有不同程度的三系减少及肝功能异常:ALT 52～304 IU/L，AST 45～180 IU/L，GGT 50～502 IU/L，ALP 100～248 IU/L，TBIL 24～409 μmol/L，DBIL 14～241 μmol/L，ALB 18～34.2 g/L，A/G 0.92～1.2，3 例胆碱酯酶994～2415 U/L。6例血氨有不同程度的升高62～204 μmol/L。7例均有不同程度的血脂降低、凝血机能障碍。1例行脑脊液检查正常。脑电图4例正常，1例轻度异常(以低波幅慢节律为主)。头CT检查6例未见异常，1例蛛网膜下腔出血。脊髓MRI检查4例未见异常，余未做。

1.4 治疗及转归 所有患者均给予低蛋白饮食、保肝、补充B族维生素、降血氨、降门脉压、利尿等治疗，部分患者配合针灸、理疗、按摩。经上述治疗后，所有患者肝功能均有不同程度的改善，肌力均呈进行性降低。2例死于食管胃底静脉曲张破裂大出血，1例死于肝昏迷，1例死于肺部感染。

2 讨论

2.1 病因及病理 多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程。其典型病理变化为颈段以下脊髓侧索对称性脱髓鞘病变，以皮质脊髓束为著，由颈膨大向尾端逐渐加重，以脊髓胸腰段明显［3］。

该病发病机制尚不清楚，分述如下:①神经毒性物质作用:门体分流使肠道吸收的有毒物质未经肝脏处理直接进入体循环，肝功能不全使得肝脏对毒性代谢物质灭活作用减低，毒性物质在体内聚积，作用于脊髓神经而发生HM。毒性物质主要为血氨，其次为尿素、硫醇等含氮分解物［4］。②神经营养物质缺乏:由于门体分流及肝功能不全造成的吸收及合成功能降低，使体内对脊髓有保护和营养作用的物质，如B族维生素、磷脂等减少，引起脊髓神经的损害［5］。神经毒性物质增多及营养物质缺乏均可干扰神经纤维和髓鞘的营养代谢，使脊髓侧索得不到充分的营养，产生变性和脱髓鞘病变。③免疫因素:尸检病理学研究证实:脊髓病变是由于两方面原因，病毒感染、病毒高度免疫反应导致血管炎，或两者均存在。而HM大多数为乙肝或丙肝病毒感染后肝硬化，故有人提出免疫因子造成脊髓病变的学说［6］。

2.2 临床表现 本病特点为逐渐加重的、持久的痉挛性截瘫，以双下肢为重。双下肢肌张力增强，呈强直性，肌力下降，腱反射亢进，Babinski's征阳性。肢体症状一般双侧对称存在，近端较远端明显，一般无感觉障碍、括约肌功能障碍及肌萎缩。

肝性脊髓病的临床分为4期:①神经症状前期:主要为肝病表现。②亚临床期:即亚临床肝性脑病期，无明显肝性脑病症状，但数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性。③肝性脑病期:可反复出现一过性肝性脑病症状。④脊髓病期:缓慢出现进行性加重的脊髓症状［3，7］。部分患者仅出现神经症状前期和脊髓病期。

2.3 诊断 本病目前尚无统一诊断标准，诊断依据如下:①有急、慢性肝病史和临床表现及肝功能异常，可有反复发作的肝性脑病史。②有门体静脉分流(手术或自然分流)。③有起病隐袭，发展缓慢，进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，椎体束征阳性，一般无肌萎缩、感觉障碍、括约肌功能障碍。④脑脊液正常，肌电图呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓的T2W2像异常。⑤排除其他原因所致的脊髓病变［3，4，6］。

2.4 治疗及预后 目前尚无特效方法，需综合治疗。①病因治疗:治疗原发肝病。②肝性脑病治疗:限制蛋白的摄入、减少肠道氨的吸收、降血氨等。③脊髓病治疗:予维生素B、C促进神经再生，辅酶A、ATP、肌苷、前列腺素、复方丹参促进神经功能恢复。④中医药治疗:以补益肝肾为主。针灸在HM治疗中有其独特优势，有待于总结更多经验［8］。⑤手术治疗:Roberto［9］、Weissenborn 等［10］、王顺祥等［11］报告 5 例肝移植后，脊髓病症状均有明显改善，表明肝移植对该病有一定疗效。

本病预后不良，脊髓损害为不可逆性，痉挛性截瘫往往呈进行性加重。死亡原因主要为肝功能衰竭及其他并发症。

［1］沈毅，陈京龙.肝性脊髓病4例临床分析.中华实验和临床感染病杂志(电子版)，2008，2(3):199-201.

［2］Leigh AD，Card WI.Hepato-lenticular degeneration:A case associate with postero-lateal column degeneration.Neuropath Exp Neurol，1949，8:338-346.

［3］巩维进，王颖，张敬治.肝性脊髓病2例并文献复习.中国现代医药杂志，2009，11(4):24-27.

［4］拱忠影.肝性脊髓病研究进展.实用心脑肺血管病杂志，2011，19(5):876-877.

［5］王华，汪涛，刘炼炼.肝性脊髓病的研究进展.西南军医，2009，11(6):1133-1134.

［6］王洪波，刘振文.肝性脊髓病研究新进展.实用肝病杂志，2009，12(5):393-396.

［7］周小平，席亚莉，韩梅英.肝性脊髓病23例临床分析.中西医结合肝病杂志，2008，18(6):377-378.

［8］王慰，任桂芳，等.中西医结合治疗肝性脊髓病19例.现代中西医结合杂志，2011，20(13):1629-1630.

［9］Roberto T.Improvement of hepatic myelopathy after liver transplantation.N Engl Med，1999，304(10):1517.

［10］Weissenborn K，Tietge UJ，Bokemeyer M，et al.Liver transplantation improves hepatic myelopathy:evidence by three cases.Gastroenterology，2003，124(2):346-351.

［11］王顺祥，乔永新.肝移植治疗肝性脊髓病1例的长期疗效.中华肝病杂志，2009，17(2):149.