孙馨 郭卫 杨荣利 唐顺 董森

北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心，北京 100044

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)是一种组织来源不明的恶性软组织肿瘤，多数发生于青年，免疫组化诊断结果显示，ASPS表达肌源性和神经源性标志物。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍被划归为组织来源不明恶性软组织肿瘤［1］。

ASPS是一种罕见的软组织肉瘤，发病率低，占全部软组织肉瘤的0.5%～1.0%［2］。ASPS好发年龄是15～30岁，可发生在身体任何部位，成年人好发于四肢，青少年好发于头颈部软组织［3］。临床上常表现为无痛性深部软组织肿块。特点是生长缓慢，但易复发(局部复发率高达20%)［4］。转移发生早，播散快。最常见的是肺转移，其次是脑、骨转移等［5］。文献报道其预后并不乐观，未发生转移的患者5年生存率为60%～71%，但是有远处转移的患者5年生存率仅为10%［4，6］。由于ASPS发病率低，鲜有相关报道。本研究回顾性分析了北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心以往收治的15例ASPS患者的临床特征、治疗效果及预后，以期能制定更好的治疗方案，改善患者生活质量并延长生存时间。

1 资料和方法

1.1 临床资料

收集2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例ASPS患者的临床资料。患者全部为初诊病例。其中女性9例，男性6例，平均年龄29.3岁(15～63岁)。15例患者中，12例以不同部位深部软组织肿块为首发症状就诊，其中大腿5例(41.7%)，臀部4例(26.7%)，小腿2例(13.3%)及上臂1例(6.7%)；其他3例为骨原发ASPS，且原发部位均为骨盆，累及髂骨翼2例，髋臼周围1例。原发肿瘤的大小为2.5～18 cm，平均为8 cm，其中4例直径≤5 cm，11例＞5 cm。……