农 媛，肖 海

(贵港市人民医院，广西贵港537100)

Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病或脑三叉神经血管瘤病，是一种罕见的神经皮肤综合征，影像学表现特殊。2012年6月我院收治1例。现结合文献复习对该病例进行分析。

1 病例报告

患者男，32岁，农民，初中文化程度。因头痛1 d，于2012年6月4日入院。患者于入院前1 d上午无诱因下出现右侧头部剧烈疼痛，持续性，无呕吐、发热、抽搐、意识障碍、肢体麻木、乏力等。既往史:家属诉患者出生时右侧额部及上眼睑即有大片状紫红色血管痣，随年龄增大而增大并突出于皮面，于10 a前在外院行血管痣切除术，术后病理诊断为海绵状血管瘤。3 a前，患者曾出现四肢抽搐1次，表现为四肢强直阵挛样抽动，伴意识丧失、口吐白沫、双眼上翻，约数分钟缓解，未曾诊治。无其他阳性家族史。入院查体:神志清楚，右侧额部见大片状手术疤痕，右上眼睑见片状紫红色血管痣，略突于皮面(图1)。双眼视力检查正常，眼压:左侧17 mm-Hg，右侧19 mmHg。心肺腹检查无异常，高级神经功能检查正常，颅神经检查未见异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征及脑膜刺激征均阴性。辅助检查:血常规及肝肾功能、电解质、心肌酶检查等均正常。心电图示窦性心律不齐，心肺膈X线检查未见异常，肝、胆、脾、肾B超未见异常。脑电图检查呈β波脑电图及β功率脑电地形图，头颅CT检查见右侧颞枕叶多发钙化灶(图2)。头颅MR检查示右侧放射冠区陈旧腔隙性脑梗死，右侧侧脑室脉络丛及右额颞顶叶蛛网膜下腔、脑膜异常强化信号(图3～5)，未见陈旧性出血征象。……