沈玲云

(台州市立医院,浙江 椒江 318000)

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病[1],病变累及全身中、小血管,尤其是冠状动脉损害(coronary artery lesion,CAL),包括冠状动脉扩张(CAE),冠状动脉瘤(CAA),冠状动脉狭窄,甚至血栓形成,发生缺血性心肌病、心肌梗死、猝死。自从应用静脉注射大剂量丙种免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)后,冠状动脉病变发生率明显下降,但仍达15%～25%。目前对川崎病发生CAL的高危因素研究较多,其中对首次大剂量IVIG治疗无反应的病例发生CAL的概率及危险程度明显增高,在2001年1月～2010年12月期间,上海市儿童医学中心收治的川崎病患儿共246例,IVIG无反应型KD 22例(8.9%),其中IVIG无反应型川崎病并发CAL 13例(5.3%),现对这13例分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析接受IVIG治疗无反应且并发冠状动脉损害的川崎病患儿13例,其中男9例,女4例,男女比例2.25∶1,年龄4个月～11岁,平均(2.82±2.24)岁。4个月～1岁5例,＞1～3岁3例,＞3～5岁2例,＞5～11岁3例。

1.2 诊断标准

1.2.1 对于IVIG治疗后48小时发热不退或给药后2～7天再次发热,并符合至少1项川崎病诊断标准,即可诊断为IVIG无反应型川崎病[2]。

1.2.2 根据二维超声心动图(2-DE)检查结果判断CAL的严重程度。轻度CAL∶年龄＜1岁,冠状动脉内径为2.5～4.0mm；年龄＞1岁,冠状动脉内径为3.0～4.0mm。中度CAL∶冠状动脉内径为4.0～8.0mm。重度CAL∶冠状动脉内径为＞8.0mm,广泛累及1支以上冠状动脉。如某一段冠状动脉内径/主动脉内径＞0.3mm,或某一节段的冠状动脉内径大于相邻节段内径的1.5倍时,即诊断为CAL[3]。

1.3 临床表现 13例临床表现详见表1。另外患儿出现咳嗽症状10例,胸痛4例,呕吐、腹泻等消化道症状8例。

表1 13例IVIG无反应型川崎病并发CAL的主要临床表现