郑 冬 张朝利 吴 玮 赵 亮 闫如意 韩浩伦 刘军华 费 军

①解放军第306医院医学影像科 北京 100101

②解放军第306医院耳鼻咽喉头颈外科 北京 100101

先天性耳部畸形是临床常见的畸形之一，常为外耳、中耳伴随畸形[1-2]。高分辨率CT扫描可较好地显示各种畸形情况，已成为耳科术前常规检查。由于耳部解剖结构复杂，需进行螺旋CT三维重建观察其各部位畸形情况[3-5]，然而，对于三维重建最佳重建平面的系统描述尚未见文献报道。本研究对40例临床诊断先天性耳部畸形患者行薄层螺旋CT扫描，在工作站进行多平面重建观察畸形情况，并探讨各部位畸形的最佳重建平面的选择。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2007年3月至2012年3月在我院耳鼻咽喉头颈外科诊治病例40例48耳(其中8例为双侧小耳畸形),男性34例,女性6例,年龄7天至24岁,平均年龄为11.5岁；临床确诊为先天性小耳畸形，患者均有不同程度的传导性耳聋。48耳中Ⅰ度小耳畸形16例，Ⅱ度小耳畸形24例，Ⅲ度小耳畸形8例。

1.2 方法

检查所用设备为西门子公司SIEMENS Flash 128排双源螺旋CT机及其后处理工作站。患者仰卧位,扫描基线为上眶耳线,扫描范围包括颞骨乳突部及颞骨岩部, 扫描参数：管电压为140 kV，管电流为140 mA，螺距为1.0，旋转时间为1.0 s，扫描层厚为2 mm,重建层厚为0.6 mm。图像重建方式为骨增强(Boneplus)重建，矩阵：512×512。重建后的薄层数据传至SIEMENS工作站行多平面重建,任意角度旋转重建平面，观察外耳道、鼓室、听骨链、面神经、卵圆窗、圆窗及内耳等解剖结构。

2 结果

2.1 外耳道

患者中46耳(占95.8%)有骨性外耳道狭窄或闭锁,其中4耳(占8.3%)表现为骨性外耳道狭窄；42耳(占87.5%)表现为骨性外耳道闭锁，内有2耳可见残存鼓部未形成外耳道的管形结构。外耳道畸形情况均在横轴面可以良好的显示。外耳道狭窄度亦在横轴面选取骨性外耳道最小径测量(如图1所示)。骨性外耳道闭锁时闭锁板的观察测量选取前斜冠状面(如图2所示)。

图1 横轴面外耳道狭窄

图2 前斜冠状面观察测量闭锁板厚度

2.2 中耳

(1)鼓室：20耳鼓室大小、形状正常。28耳(占58.3%)有鼓室狭窄或闭锁，其中26耳(占54.2%)有不同程度的鼓室体积变小，大多数均以下鼓室小为主；2耳(占4.2%)表现为鼓室闭锁。4耳鼓室窦过深(占8.4%)。鼓室狭窄或闭锁以冠状面观察为佳(如图3所示)。鼓室窦过深在横轴面诊断(如图4所示)。

图3 冠状面观察鼓室狭窄

图4 横轴面大鼓室窦

(2)听骨链：16耳听骨链正常。32耳(占66.7%)听骨链发育畸形或缺如,其中30耳(占62.5%)听骨链发育畸形,畸形累及锤骨26耳(占54.2%)，累及砧骨22耳(占45.8%)，累及镫骨20耳(占41.7%)，锤砧关节融合12耳(占25.0%)，畸形听小骨移位贴于鼓室外侧壁10耳(占20.8%); 2耳(占4.2%)听骨链缺如。锤骨畸形及锤砧关节融合在内斜矢状面观察为佳(如图5所示)。砧骨、镫骨畸形及听小骨移位在横轴面诊断(如图6所示)。

图5 内斜矢状面观察锤砧关节融合

图6 横轴面观察畸形的听小骨

(3)卵圆窗、圆窗：4耳(占8.3 %)有卵圆窗缺如，前斜冠状位观察为佳(如图7所示)。圆窗均未发现异常。

图7 前斜冠状面诊断卵圆窗缺如

2.3 内耳

48耳内耳均未见异常。

2.4 其他解剖结构

(1)面神经：48耳中面神经迷路段均未见异常；24耳(占50.0%)表现为面神经水平段向下移位,其中22耳表现为裸露走行于鼓室中。有20耳(占41.7%)面神经乳突段有不同程度的前移，其中18耳面神经乳突段平面达圆窗平面，2耳达卵圆窗平面。4耳(占8.3%)水平段及乳突段缺；如直接于颞骨前方下行。水平段下移在冠状面诊断(如图8所示)。水平段裸露以内斜矢状面观察为宜(如图9所示)。

图8 冠状面诊断面神经水平段低位

图9 内斜矢状面观察面神经裸露走行于鼓室内

(2)颈静脉球：12耳(占25.0%)为高位颈静脉球，达耳蜗基底转2耳(占4.2%)，中间转8耳(占16.8%)，顶转2耳(占4.2%)。其在矢状面诊断(如图10所示)。

图10 矢状面诊断颈静脉球高位

(3)颈内动脉管:2耳(占4.2%)颈内动脉异位。横轴面诊断(如图11所示)。

图11 横轴面诊断颈内动脉异位

(4)中颅窝：6耳(占12.5%)中颅窝低位。冠状面诊断(如图12所示)。

图12 冠状面诊断颅中窝低位

(5)乳突：气化型乳突24耳(占50.0%)，硬化型乳突18耳(占37.5%)，板障型乳突6耳(占6.3%)。其在横轴面及冠状面观察均可。

(6)颞下颌关节：22耳(占25.0%)合并颞下颌关节发育不良，其中下颌窝及髁突形态异常18耳(占25.0%)，多表现为下颌窝浅、平，髁突小、扁，下颌窝或/并髁突高位6耳(占25.0%)。下颌窝及髁突畸形在冠状面观察为宜；下颌窝、髁突高位在后斜冠状面诊断。

3 讨论

耳部解剖结构细微复杂，过去普通CT对其结构、病变显示能力有限，随着多排螺旋CT的普及，高分辨CT成像已能够清晰显示外耳、中耳、内耳的情况，成为耳部畸形的常规检查。先天性耳畸形包括外耳畸形、中耳畸形和内耳畸形。外耳、中耳、内耳均包含诸多细微解剖结构，其所处位置、方向性多不相同，畸形的类型亦多种多样，因此单纯横轴位、冠状位扫描成像不能满足对各部位诊断的要求，多平面重建技术的应用必不可少。因胚胎发生学相似，外耳和中耳畸形相对常见且经常同时发生，内耳畸形较少发生。本组病例42耳(占87.5%)均为外中耳同时畸形，内耳均未发现异常。

外耳包括耳廓、外耳道、鼓膜三部，耳廓畸形一目了然，而鼓膜为椭圆半透明的薄膜，即使高分辨CT亦很难显示。因此，CT主要观察外耳道情况。骨性外耳道由颞骨鳞部和鼓部形成，鼓部构成骨性外耳道的前壁、下壁及部分后壁，外耳道为一横置弯曲柱状结构，长约25 mm，最窄处在骨性外耳道,最大径为8～10 mm，最小径为5～6 mm。外耳道狭窄表现为外耳道的直径＜4 mm[6]，本组48耳中4耳有此改变。外耳道闭锁分为骨性闭锁与膜性闭锁，本组48耳中42耳为骨性闭锁，即外耳道管形结构缺如，横轴面及冠状面示原外耳道口处骨板凹陷或为一平整骨板，本组病例42耳骨性外耳闭锁中38耳均可见凹陷。原鼓膜部位为一骨性闭锁板。膜性闭锁为骨性外耳道及鼓室底壁缺如，内有软组织充填，本组未见。由于外耳道为横行结构，常规横轴面即可显示外耳道狭窄及闭锁情况。由于闭锁板为手术入路，闭锁板的厚度及硬化情况与手术难易程度有关[7]。因此，术前测量闭锁板的厚度及角度对手术有指导意义。闭锁板厚度即相当于原外耳道口的骨板凹陷处至鼓室外侧壁的最短距离，而鼓室常位于凹陷的内前方，所以在横轴面上以凹陷处为轴内侧基线向前旋转至鼓室，选取鼓室外壁至凹陷最小距离平面，即前斜冠状面上测量二者之间的距离即为闭锁板的厚度，旋转的角度即入路向前的角度。

鼓室是颞骨中含气的不规则腔隙,分上、中、下鼓室，上下径和前后径为15 mm，左右径小于：上鼓室6 mm、中鼓室2 mm、下鼓室2 mm，小于前述径线或较对侧鼓室明显减小即鼓室狭窄[8]。由于其多为下鼓室小而上鼓室较少受累，而冠状面显示其上下径短最佳，因此其为诊断鼓室狭窄的首选平面。鼓室窦为后鼓室内侧壁上的一个向后的凹窝，其深径≥6 mm为大鼓室窦，大鼓室窦易造成该区域手术时病灶残留，由于其为向后的增深，在横轴面即可测量诊断。听小骨畸形表现多样，其中以锤骨、砧骨异常最为多见，锤骨畸形多表现为锤骨头变小，锤砧关节融合较为多见，表现为锤砧关节间的低密度间隙消失，两骨融合形成一畸形骨块[9]。由于锤砧关节的长轴为前内至后外方向，即与砧骨短突长轴方向一致，在横轴面将基线以关节面中点为轴旋转至与砧骨短突相重时得到的内斜矢状面显示，锤砧关节间的低密度间隙是否消失以及近乎垂直走行的锤骨头柄最为清晰。卵圆窗位于耳蜗岬前上方2 mm处，通向前庭，有镫骨底板封闭。卵圆窗缺如可致严重的传导性耳聋，其表现为鼓室内侧壁正常卵圆窗部位凹陷，并有骨板封闭[10-11]。由于卵圆窗朝向前下内方向，因此以原卵圆窗部位为中心的前斜冠状面显示卵圆窗缺如最为清晰。

面神经管在颞骨内走形复杂，分为迷路段、水平段、垂直段及2处转折。面神经管异常，CT主要表现为面神经管乳突段前位或水平段低位。本组病例以水平段低位较多，并且绝大多数裸露在鼓室中，术前将其检出对减少术中误伤面神经有重大意义。鼓室段低位多表现为其下移达卵圆窗下缘或圆窗水平，在标准冠状面时可同时显示面神经水平段、卵圆窗和圆窗及其相对关系，为诊断水平段低位的首选平面。裸露指骨管部分缺失，由于面神经管水平段为水平向后外走行，因此横轴面及内斜矢状面均可显示水平段裸露情况。乳突段前移表现为其前移达圆窗或卵圆窗平面，由于其不能同时显示在一个平面，诊断时应予连续横轴面观察。颈静脉球顶高度超过耳蜗底周下缘为颈静脉球高位，由于颈静脉球位于耳蜗后方，矢状面可较好显示二者的相对高低关系[12]。颈动脉异位表现为下鼓室和颈内动脉管间骨板分裂，颈内动脉在下鼓室内走行，横轴面可较好显示。冠状面显示颅中窝底低于鼓室盖水平线5 mm以上即可诊断为颅中窝低位[13-14]。

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