肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习
2012-05-08李智峰赵忠良张绍东
李智峰,赵忠良,张绍东
(河北省邯郸市第一医院普外一科,河北邯郸 056802)
肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习
李智峰,赵忠良,张绍东
(河北省邯郸市第一医院普外一科,河北邯郸 056802)
肿瘤;肿瘤转移;穿刺术
肝脏 未 分化 胚 胎 肉 瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名[1],是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤。儿童较为多见,在儿童肝脏肿瘤中发病率居第3位,好发年龄为6~10岁;成年人极为罕见,在过去50年里,成人UESL报道案例不足60例,可用于研究的成人病例微乎其微[2-3]。因为少见,故UESL术前诊断非常困难,误诊率极高,常被误诊为肝包虫病、肝脓肿、肝母细胞瘤、原发性肝癌等,常因诊断不明而延误治疗[4-6]。本院收治1例,报告如下。
1 临床资料
患者,女性,54岁,主因间断寒战、发热伴右上腹疼痛4周入院。入院后行上腹部B超示:肝实质弥漫性病变,肝左内叶囊实性占位,胆囊壁厚、毛糙,脾大。上腹部强化CT示“肝硬化,肝脏占位性病变,肝脓肿?恶性肿瘤?”(图1)。患者乙型肝炎表面抗原阳性,甲胎蛋白(a-fetoprotein,AFP)、癌胚抗原(carcino-embryonic antigen,CEA)、糖类抗原12-5(carbohydrate antigen 12-5,CA125)、糖类抗原(carbohydrate antigen 19-9,CA199)等肿瘤标志物均为阴性。为明确诊断,在CT引导下行肝脏穿刺活检术,术中穿出淡黄色实性组织,未见脓液。病理报告:溶解坏死物杂有少许异型细胞,恶性肿瘤不除外。全麻下行手术治疗,术中见肝脏体积较小,左右叶比例失调,左叶代偿性增生,全肝呈小结节性肝硬化,表面满布硬化结节,质地韧,肿瘤主要位于第Ⅳ段,并侵及Ⅴ、Ⅷ段,侵及肝被膜,表面呈灰白色,质地硬,大小约10.0cm×8.0cm×6.0cm,未见卫星病灶及肝内转移结节。……
