家族性多原发癌3例临床分析
2012-05-03李志鹏陈方进
实用癌症杂志 2012年4期
李志鹏 陈方进
多原发癌(multiple primary cancers,MPC)被定义为同一患者体内单个或多个器官组织同时或先后发生2种或2种以上的原发性恶性肿瘤,且不是原发肿瘤的浸润、复发或其远处转移(国际癌症研究机构)。临床上在治疗原发癌之后的肿瘤时,往往很难区分是一个新的肿瘤还是复发或者转移,特别是成双的器官如乳房、卵巢,或者有形态学相似的癌如头颈部(鳞状细胞癌)、尿路上皮癌。准确区分这些不但可以评估重复癌的风险还可以选择恰当的治疗方案。本文结合国内外相关文献分析家族性多原发癌患者的临床资料,以探讨论多原发癌的病因、诊断、预防及治疗。
1 资料与方法
2008年我科收治一病例,患者,女性(Ⅱ.3),63岁。因无痛性肉眼血尿两周收治入院,通过输尿管镜取材活检诊断为左肾盂癌。追溯其家族病史,得出以下相关临床资料并分析,该患者家族图谱见图1。

图1 家族图谱
2 结果
该家族中3例重复癌患者间隔3~5年再次发生原发癌,与大多国内报道的相似[1]。该家族中单个个体患癌率比例远高于普通人群,重复癌者均为女性,占家族患癌成员的43%(3/7)。各类癌发生率见图2,各个体患癌时间及发生重复癌时间见表1。
该家族中3例多重复癌患者,早期发现后经积极治疗5年生存率为100%,高于其他患癌家族成员。

表1 7例癌症患者的临床资料

图2 各原发癌发生率
3 讨论
据 Warrn 及 Lee 制定的 MPC 诊断标准[2,3]:①每个肿瘤均为恶性;②肿瘤各具独特的病理形态,两者发生于不同部位,2个或2个以上的癌灶间需有一定距离间隔的正常黏膜;③每个肿瘤有其特定的转移途径,即必须排除转移或复发的可能。……
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