张文生，何志军，陈光磊，潘 涛，马 路

以肾病综合征(NS)为表现的毛细血管内增生性肾小球肾炎(EPGN)较为少见［1-2］。我们追踪观察了1例表现为NS的EPGN，并进行了重复肾活检，发现其治疗过程中发生了肾病理转型，应用小剂量糖皮质激素联合环孢素治疗取得了良好的效果，现报告如下。

1 临床资料

男，13岁。主因双眼睑水肿4 d于3年前第1次入院。起病前10 d有上呼吸道感染史。查体:血压90/60 mmHg，体重37．5 kg。双眼睑水肿，双下肢轻度水肿。尿常规:蛋白(+++)，潜血阴性，红细胞0/μl，24 h 尿蛋白定量 5110 mg;血常规:白细胞(WBC)9．9 ×109/L，红细胞(RBC)4．29 ×1012/L，血红蛋白(Hb)124 g/L，血小板(PLC)324×109/L;红细胞沉降率(ESR)35 mm/h;血生化:胆固醇(TC)6．28 mmol/L，甘油三酯(TG)2．22 mmol/L，白蛋白(ALB)23．6 g/L，球蛋白(GLB)20．4 g/L，尿素(BUN)4．82 mmol/L，肌酐(SCr)41 μmol/L，补体C31．12 g/L，C40．35 g/L，总补体 70 g/L;血抗核抗体(ANA)、抗可溶性抗原(ENA)抗体、抗双链DNA抗体(A-ds-DNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性;乙肝五项阴性。肾病理结果回报:免疫荧光:IgG、IgA、IgM、FRA、C3、C4、C1q、乙肝表面抗原(HBsAg)均阴性;光镜:见皮质和髓质各1条，肾小球9个，系膜细胞及内皮细胞弥漫性增生，系膜区嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞颗粒变性，部分上皮细胞刷状缘脱落，管腔扩张，未见炎性细胞浸润;电镜:肾小球系膜细胞及基质增生，基底膜无增厚，上皮下及系膜区可见少数电子致密物沉积，上皮细胞足突融合;结合光镜，符合EPGN。诊断:NS。予醋酸泼尼松片50 mg，1/d及利尿、抗凝、保护肾功能等治疗1个月余出院，出院时复查尿常规:潜血(±)，蛋白(+++)，红细胞5个/μl;24 h尿蛋白定量3940 mg;血 ALB 25．6 g/L，GLB 20．8 g/L。出院后坚持治疗3个月后复查尿蛋白(+++)，24 h尿蛋白定量2500～5000 mg，血ALB 33～38 g/L。醋酸泼尼松片开始减量，并加用霉酚酸酯500 mg，2/d治疗。两年前第2次住院。血常规……