朱玉飞，刘若卓，于生元

(1内蒙古医科大学第三附属医院，内蒙古包头014010;2中国人民解放军总医院)

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是由朊病毒蛋白(PrP)感染所致的一种具有传染性、可致死性神经系统变性疾病。其临床确诊要靠病理证实神经细胞变性死亡及神经胶质细胞增生、神经毡海绵状变性。但脑组织活检及尸检均不易被家属接受。因本病近几年发病率明显增加，故对其临床表现的早期识别及完善无创辅助检查显得尤为重要。2011年8月～2012年2月，我们共收治5例CJD患者，现回顾性分析其临床资料。

1 资料分析

本组男3例、女2例，年龄44～65岁，平均51.8岁。职业分别为医生、护士、农民、木匠、无业。患者来自河北省2例、河南省、山东省、湖北省各1例。1例曾行剖宫产手术，其余无手术史、器官移植史、外伤史。均无CJD家族史。

4例以认知功能减退、情绪改变为首发表现，其中2例以记忆力下降、反应迟钝、情感淡漠为主，2例以睡眠障碍为主，1例以共济失调为首发表现。

5例均有肌阵挛，1例有癫痫大发作，小脑性共济失调为主2例，3例主要为锥体系及锥体外系受损。

5例均表现进行性痴呆。共同体征为高级智能下降，四肢肌张力增高，肌力不同程度下降，腱反射活跃，病理征阳性。1例伴意识障碍。

5例患者入院后均行腰穿，其中1例颅内压低，余4例颅内压正常。除1例脑脊液蛋白561.6 mg/ L外，余正常。5例均行脑电图检查，3例行24 h动态脑电监测，4例以额、颞区为主慢波;1例可见典型周期性三相波。5例核磁共振T1、T2加权相无明显异常信号，DWI上额颞顶枕区皮层高信号改变。……