林 根，何志勇，林 动，胡卉华，陈 誉

(福建省肿瘤医院，福州350014)

肺肉瘤样癌是一类分化差的含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞肺癌(NSCLC)，发病率很低，在NSCLC中约占0.4%［1］。1998年1月～2012年3月，我们共收治肺肉瘤样癌患者21例。现分析其临床资料，并结合文献对其病理特点、临床表现、EGFR基因表型、化疗疗效和预后进行讨论，以期提高临床工作者对本病的认识。

1 资料分析

本组男16例、女5例;年龄35～76岁，中位年龄58岁，平均年龄56岁。从未吸烟者8例，既往或现在吸烟者13例。ECOG评分0分3例，1分16例，2分2例。起病临床表现为咳嗽、咳痰16例、胸痛5例、咳血丝痰7例、呼吸困难2例、发热3例、无症状体检发现3例。胸部CT显示病灶为周围型9例、中央型12例，表现为团块状、分叶状、毛刺、胸膜牵拉或侵犯胸壁等恶性征象等，合并阻塞性肺炎2例，2例患者行PET-CT检查，标准摄入值(SUV)分别为10.0、15.0。根据AJCC/UICC第7版TNM分期标准本组Ⅰ期3例，Ⅱ期6例，Ⅲ期7例，Ⅳ期5例。

根据WHO 2004年分型，本组多形性癌18例、梭形细胞癌2例、癌肉瘤1例。多形性癌均含有上皮成分，其中腺癌8例、鳞癌10例。病理标本获取途径:单纯活检标本(包括纤维支气管镜活检或CT引导下肺穿)7例、单纯手术标本5例、活检标本+手术标本9例，其中有3例患者活检标本仅报告低分化癌或癌，但手术标本诊断为肉瘤样癌。采用DNA直接测序法检测EGFR、KRAS突变。3例上皮成分为腺癌的多形性癌患者(均为合并腺癌成分)用DNA直接测序法检测EGFR基因型，均为野生型，其中1例患者同时行KRAS突变检测，结果为突变型。另有3例EGFR突变状态不明的多形性癌患者(均为合并腺癌成分)接受二/三线EGFRTKI(吉非替尼或厄洛替尼)治疗，近期疗效均为进展;1例患者(EGFR野生型、KRAS突变型)二线接受舒尼替尼治疗，无效。……