刘爱珍，刘晓玲，崔 岩，史金胜，宗佩君

(益都中心医院，山东青州262500)

患者男，3岁。大便带血1周，于2011年12月7日收住院。发病后患儿无恶心呕吐、嗳气。无家族遗传性疾病史。体格检查:患儿一般情况可，左上腹部轻压痛。腹部B超检查见十二指肠降部黏膜外有一肿物，大小为5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，边界较清;肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常。血常规检查无异常。于12月11日在全身麻醉下行十二指肠肿瘤切除术。术后送检十二指一段。大体观察，距十二指一断端2 cm处见有一肿物，肿物位于黏膜下，黏膜表面见表浅溃疡，肿物为椭圆形，包膜完整，表面光滑，大小3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm，质软，切面实性、灰白色。显微镜下观察，肿瘤组织位于十二指肠黏膜下，呈巢状、结节状分布，由上皮样细胞、神经节细胞样细胞和梭形细胞组成，上皮样细胞散在分布于呈束状排列的梭形细胞之间，部分区域形成大小不等的腺样结构，神经节细胞样细胞呈巢状分布;肿瘤细胞均无明显异型，未见核分裂及坏死。免疫组织化学检查，神经节细胞样细胞的NSE、NF、CD117呈阳性，CgA、Syn、S-100、CD34、SMA、Desmin、CK、EMA呈阴性;梭形细胞的S-100、NF、CD34呈阳性，CgA、Syn、NSE、SMA、CD117、Desmin、CK、EMA呈阴性;上皮样细胞的CgA、Syn、NSE、NF、CK呈阳性，S-100、CD117、CD34、SMA、Desmin、EMA呈阴性。病理诊断:十二指肠节细胞性副神经节瘤。

讨论:十二指肠节细胞性副神经节瘤在临床上罕见，Kepes等［1］于1971年首次提出节细胞性副神经节瘤，并认为该瘤由节细胞神经瘤和副神经节瘤共同组成，以后文献中陆续有个案报告［2～4］。本瘤主要发生于十二指肠第2部分，也可发生于身体的其他部位，如肺、阑尾、食管［4］、甲状腺［5］等。本病的临床表现以上消化道出血为主，有时伴有腹痛、不适，极少伴有胆管阻塞症状。……