殷 刚 常 青

骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma of bone， DF)首先由Jffe[1]于1958年首先描述并命名。WHO(2002)骨肿瘤新分类将其归入成纤维性肿瘤中，该肿瘤定义为“1种罕见的良性骨肿瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成”。它具有局部侵袭性，象较常见的软组织的促结缔组织增生性纤维瘤。国内骨DF的命名较为复杂，有骨成纤维性肿瘤，骨韧带样纤维瘤，骨内侵袭性纤维瘤病和骨硬化纤维瘤。 本文采用现有的综合病理诊断技术，对1例肋骨DF进行病理分析，并结合文献复习进行讨论，以期增进对此类罕见病例的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者女性，28岁。8年前曾有胸部外伤史，外伤后右胸出现间隙性疼痛。8年来未行特殊治疗，近1个月疼痛加剧，来我院就诊。X线胸片示：两侧胸廓对称，气管居中，两肺纹理清楚，未见实质病灶，心影形态、大小正常，两隔光整，肋隔角锐利。右侧第8肋骨腋段及前肋骨质呈丝瓜瓤样膨胀性改变，骨质密度明显增大，边缘清晰锐利，其内可见粗大骨脊样改变。临床诊断：右侧第8肋骨考虑为骨良性病变(骨纤维异常增殖症)可能。术中见第8肋增粗，一段区域与胸膜黏连，行第8肋骨断离术。

1.2 方法

标本脱钙后经4%甲醛固定，石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色。同时采用EnVision二步法进行免疫组化标记。所用抗体包括：β-catenin(aCAT-TA4)、Vimentin(V9)、SMA(1A4)、desmin(D33)、CD34(QBEnd10)、CD117(polyclonal)、S-100蛋白、ER(1D5)、PR(PqR636)，均购自上海基因科技有限公司。操作步骤按说明书进行。

2 结果

2.1 病理检查结果

巨检：一段肋骨长12 cm，肋骨表面皮质有破损，肋骨呈膨胀性增粗，在增粗处离断，骨内见一灰白色肿块，大小4 cm×3 cm,有分界，呈苍白色，质韧，瘤体与正常骨组织无明显界限，瘤体周边部分与骨组织穿插，不易剜出。……