查翔远 翟群超 宋有良 吴同生 叶珍珠 吴建成

我们发现原发性胆汁性肝硬化并发原发性肝癌患者1例，现报道如下。

病历摘要 患者女性，75岁。因“反复腹胀、尿少6年，再发半月，伴意识障碍8小时”于2011年5月26日入院。2005年患者因腹胀、尿少，行B超检查提示肝硬化，脾脏肿大，腹腔积液；乙型和丙型肝炎病毒标志物、HBV DNA及HCV RNA均阴性，予护肝、利尿治疗，症状缓解。2009年5月出现尿黄、眼黄，双下肢浮肿，查抗核抗体1：320（核膜型），抗线粒体抗体-M2型阳性，抗GP210抗体阳性，抗平滑肌抗体及其余自身抗体均阴性；AFP：5.7ng/ml，CEA：5.2 ng/ml，CA19-9：28.3U/ml。肝功能：总胆红素 56.4μmol/L，直接胆红素 30.9μmol/L，白蛋白 28.3g/L，球蛋白 25.1g/L，ALT 32U/L，AST70U/L，ALP174U/L，GGT165U/L， 总 胆 汁 酸 13.2 μmol/L，诊断“原发性胆汁性肝硬化”予熊去氧胆酸（优思弗）250mg，3次/日，1月后患者自行停药。2010年7月因腹胀、尿少、发热3日再入消化科住院，行上腹部增强MR扫描示肝硬化，肝右后叶上段与右前叶上段各见一处实质性占位，分别约为2.8×2.7cm及2.7×2.5cm，考虑为原发性肝癌，伴肝门区与腹腔动脉旁广泛淋巴结肿大，门静脉高压，脾肿大，大量腹水。AFP：37.1ng/ml，CEA：5.8ng/ml，CA19-9：402.4U/ml。予抗感染、对症治疗后好转出院。本次于8小时前出现意识障碍，急诊送我科诊治。患者无肝癌、胆管癌、胃癌等家族史。体检：浅昏迷状态，消瘦，慢性肝病面容。否认血吸虫病史，无生食鱼片史及饮酒史。双侧瞳孔等大等圆，对光反应存在。巩膜深度黄染，肝掌阳性，无蜘蛛痣。颈无抵抗，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊无异常发现。腹膨隆，未见腹壁静脉曲张。肝肋下未触及，脾肋下约6cm，质地中等。腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度浮肿。神经系统病理性反射未引出。……