李丽 闵若谦 展玉涛 马晋

门静脉海绵样变性（cavernous transformation of portal vein，CTPV）为肝前性门静脉高压症，主要表现为脾功能亢进症、食管、胃底静脉曲张及反复上消化道出血，临床上极为少见，易误诊为肝硬化。我院收治1例CTPV患者，现将临床资料分析报告如下。

病历摘要 患者男，57岁。因“呕血、黑便 1天”于2011年1月30日入院。患者入院前1天无明显诱因下出现呕血约600ml，解暗红色血便约800克，感心悸、乏力、头晕，急诊入院。2008年患者因腹痛就诊于当地医院，诊断为“慢性胰腺炎、肝硬化（原因不明）、脾功能亢进症”，并行脾切除术。2010年患者因“上消化道出血”再次入院，行彩色多普勒、腹部CT等检查诊断为“门静脉海绵样变性、门静脉高压症”，内镜见“重度食管胃底静脉曲张”，先后两次行硬化剂注射治疗，病情稳定后出院。否认“肝炎”等传染病史，无疫水接触史。查体：体温37.1℃，脉搏106次/min，呼吸26次/min，血压90/55mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。贫血貌，双侧巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，心、肺未见异常，左上腹腹直肌外侧可见长约10cm手术疤痕，未见腹壁静脉曲张，肝未触及，无移动性浊音，双下肢无水肿。血常规：白细胞4.0×109/L，血红蛋白65g/L，血小板210×109/L。肝功能：总胆红素41.3μmol/L，直接胆红素14.1μmol/L，其余均正常。乙型肝炎病毒表面抗原、抗丙型肝炎病毒抗体阴性，肾功能正常。行胃镜检查示：食管、胃底静脉重度曲张。彩色多谱勒超声：门静脉正常结构消失，形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区，血流双向，可引出门静脉样连续低速血流频谱。门静脉系统螺旋CT增强扫描在门静脉期显示：门静脉主干及右支未见明确显示，左支变细，门静脉走行区见多发迂曲血管影，胃底食管区域、肠系膜上静脉及所属分支见多发扩张侧枝血管。……