陈立牛 张海荣 刘文建

先天性胆管囊肿是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。其病因尚不清楚，比较流行的为胰胆管汇合异常学说、胆管上皮异常增殖学说、病毒感染学说等。我科2001年1月至2011年6月手术治疗成人型胆总管囊肿13例，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组17例中男3例，女10例;年龄18～53岁;其中Ⅰ型(球型)11例，Ⅱ型(梭型)2例。反复右上腹痛7例，右上腹包块2例，黄疸3例，同时具有上述症状体征者伴寒战发热1例。

1.2 治疗方法 其中1例合并有急性化脓性胆管炎急诊行胆总管囊肿外引流术(6个月后行二期囊肿切除手术)，其他12例均行囊肿切除Roux-en-Y吻合术。

2 结果

本组手术均获得成功，随访3个月～3年。术后并发胆瘘1例，经引流保守治疗后痊愈，并发胆管炎1例，表现为反复发作右上腹不适、发热，无腹痛及黄疸，经多次抗炎治疗近1年后痊愈。

3 讨论

成人胆总管长约7～9 cm，直径0.5～1.0 cm，CCC的类型有胆总管囊状梭形扩张，胆总管末端十二指肠内囊状扩张，肝内、外胆管囊状扩张等，其中肝内胆管囊状扩张即Caroli病。成人型发展较为缓慢，早期可无症状，一般均能平稳度过儿童期青年期，所以大部分患者早期未能发现，后期随着囊肿不断增大，可出现右上腹疼痛、黄疸、发热等症状，B超、CT、MRCP(核磁共振胰胆管成像)等检查可以确诊本病。

3.1 通过近年来经验总结，对CCC治疗方法趋于统一。过去采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后胰管反流、囊内感染、吻合口狭窄、结石形成及癌变等发生率高，已经弃用。目前主张囊肿彻底切除肝总管空肠Roux-Y吻合术是根治CCC的标准术式。手术方式选择:(1)囊肿外引流术:对于严重的胆道感染疾病，如急性化脓性胆管炎、胆道穿孔腹膜炎等先行囊肿外引流术，待病情好转后再行根治手术。(2)胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术:是目前的首选术式，术中用注射器穿刺针吸确认胆总管囊肿后，从无血管区开始剥离胆总管，注意不要误伤门静脉等血管，尽最大可能将囊肿切净，以防术后癌变。如囊肿剥离困难，为防止血管损伤，剥除后壁时可仅将内膜剥脱;也可在内外两层间先注入肾上腺素生理盐水，则剥脱更加安全方便。对残余囊壁术后是否会发生癌变，目前认为囊肿切除以后，胆汁、胰液引起胆道系统慢性刺激的病因已经消失，残余囊壁的恶变机率明显减少，一些学者对术后病例观察尚未有癌变报道［1，2］。对于Roux-en-Y空肠肝支长度选择一般为35～40 cm，过长会导致扭转梗阻、细菌大量繁殖、胆汁淤积等。(3)空肠间置肝管十二指肠吻合术:此方法操作比较困难，以往认为符合生理结构，减少发生溃疡病的机会，近年来证明优点不明显，已逐渐淘汰。(4)胰十二指肠切除术:目前较少适用，一般用于CCC癌变的患者，多见于未治疗、过去治疗CCC采用的囊肿内引流术、囊肿切除肝管十二指肠吻合术的患者［3］。(5)腹腔镜在胆总管囊肿治疗中的应用1995年，Farello等首次报道了经腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。目前技术已经成熟，在国内广泛应用。大宗病理结果显示，实施腹腔镜手术患者术中术后胆漏和吻合口狭窄发生率并不比开腹手术高，有些学者认为可将其作为治疗先天性胆管囊肿根治术的标准术式［4，5］。

3.2 术后并发症及其治疗 (1)胆瘘:为预防胆肠吻合口胆漏术中行置管引流，通过吻合至肠袢腹壁引出。术后胆瘘根据B超提示，对胆漏量＞400 ml，或腹张、腹膜刺激症等表现明显者予B超引导下穿刺置管引流可痊愈;对于腹膜后间隙渗漏严重者需行引流术［6，7］。(2)胰瘘:术后发生胰瘘较少见，一般易发生于胆总管末端十二指肠内囊状扩张患者，术中应注意防范，避免损伤胰腺，胰瘘危险性大，处理不当可导致患者死亡，术后充分引流胰液，抗炎治疗一般可痊愈。(3)反流性胆管炎:为预防桥袢要有足够的长度，一般35～40 cm，近端空肠与桥袢并行缝合5～8 cm，使之成“Y”形。表现为腹痛、发热，可伴有肝功能异常或者黄疸等，给予抗炎治疗感染。(4)癌变:此前成人CCC术后癌变率10%以上，其中以Caroli病癌变率最高，可达正常人群的100倍［8］。近年来选择正确的手术方式，弃用内引流术极大的降低了癌变率。(5)吻合口狭窄:术中需仔细辨别肝总管、左右肝管的走向，如囊中上端深入肝门，切除时不必做肝胆管高位离断，而是保留肝管开口以下1～1.5 cm的囊壁，切除内层粘膜后吻合，防止吻合口狭窄。(6)胆管结石形成:如结石较大需及时手术治疗防止肝脏实质逐渐萎缩，有两种手术方式:(1)通过皮肤穿刺左肝扩张的胆管，而后逐渐扩张窦道后，经窦道以胆道镜取石。这个治疗过程需要时间很长，因为需要不断更换支撑管，使之最终能达到胆道镜进入的要求。(2)直接开放胆总管探查取石T管引流术。

总之CCC的治疗以手术治疗为主，手术方式的正确选择与术后并发症的发生密切相关，近年来手术方式不断完善和改进，使CCC术后并发症发生率明显下降，从而减少二次手术，此外，术中操作过程中避免囊壁的残留和减少胰管的损伤亦可减少并发症的出现。术后进行必要的随访可及早发现和治疗并发症。

1 刘源，刘冰阳，周勇，等.先天性胆总管囊肿术后远期并发症及处理.中国实用外科杂志，2011，31:86-88.

2 孔凡民，王春生，李昱骥，等.右上腹不适包块黄疸反复发作3年.中国实用外科杂志，2006，26:76.

3 赵勇，翟立斌，卢宇，等.先天性胆管囊肿术后胆管癌再次手术分析.中国实用外科杂志，2006，26:74.

4 侯文英，李龙，刘树立，等.腹腔镜肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗52例3岁以内婴幼儿先天性胆总管囊肿.中国微创外科杂志，2008，8:772-774.

5 刘树立，李龙，王玉生，等.经腹腔镜治疗新生儿先天性胆总管囊肿.中华小儿外科杂志，2008，29:264-267.

6 James AO，Neill Jr，Jay L Grosfeld，et al.Congenital Choledochal Cyst.Principles of Pediartric Surgery，2006，38:669-675.

7 孙喜元.先天性胆管扩张症诊断及治疗方法的改进.实用临床医药杂志，2009，13:48-51.

8 Todai T，Watanabe Y，Toki A，et al.Carcinima related to choledochal cysts with interal.Drainage Operation SGO，1987，164:61-64.