庞旭

(中国人民解放军海军总医院，北京100048)

患者女，12岁。自诉无意中发现右眼视物不清近1 a，于2011年5月9日入本院就诊。眼科检查:视力分别为右眼0.1(不能矫正)、左眼1.0。眼压分别为右眼11 mmhg、左眼15 mmhg。双眼前节正常，左眼眼底正常。右眼眼底，以视盘为中心，整个眼底各条血管明显纤曲、扩张、卷曲，未见出血及渗出。右眼视盘颞侧黄斑区被一蔓状血管团遮盖，血管扩张、扭曲、走行异常，病变呈横椭圆形，范围约3 PD×3 PD大小，分不清动脉或静脉，黄斑拱环结构破坏。眼底荧光血管造影(FFA)检查:黄斑区见异常血管团，9 s即完全充盈，分不清动脉及静脉，黄斑拱环结构破坏，整个视网膜分支血管扩张弯曲，未见明显荧光素渗漏，视盘高荧光(图1)。视野检查:左眼正常，右眼生理盲点扩大并与中心暗点相连。神经内科查体及脑部MRI检查未发现脑部先天血管畸形。诊断:右眼黄斑区视网膜蔓状血管瘤。

图1 右眼FFA像(22 min 21 s)

讨论:视网膜蔓状血管瘤是一种少见的视网膜先天性血管畸形，处于黄斑区的病例罕见。本病是一种斑痣性错构瘤，由视网膜动静脉异常交通组成，动脉与静脉之间无毛细血管网。本病常见于青年，多为单眼发病，无家族发病倾向，无男女性别差异。如果病变不在黄斑区，一般不影响视力，患者通常无自觉症状。本病病变范围大小不一，严重程度轻重不同，个体间差异较大。范围小者仅限于一个象限的动静脉短路，范围大者可累及整个眼底。病变程度轻者仅有动静脉小分支间的交通迂曲，重者所有血管高度扩张，比正常血管粗3～4倍，行径呈蔓状。FFA检查可见视网膜血管充盈迅速，动、静脉几乎同时充盈，不能分辨清楚，同时伴有视网膜血管迂曲扩张。如果伴有中脑或眼眶血管畸形则称为Wyburn Mason综合征。一般认为视网膜蔓状血管瘤相对稳定，病变基本不发展。但由于动静脉异常交通使视网膜血流紊乱，可能引起视网膜静脉血栓形成，导致眼底出血、视网膜静脉阻塞，甚至视网膜脱离等［1］。Bloom等［2］报告1例，患者7岁时诊断左眼视网膜蔓状血管瘤，当时视力6/24，13岁时左眼视力急剧下降至3/60，检查发现左眼继发性青光眼、虹膜红变、视网膜大面积缺血合并牵拉性视网膜脱离。本病如无其他合并症，则无需治疗。如果合并出血、渗出、视网膜静脉阻塞或视网膜脱离，可给予视网膜氩离子激光、光动力或玻璃体切割手术治疗。杜冰等［3］报告1例视网膜蔓状血管瘤患者，追踪1年半后出现视网膜静脉阻塞，给予视网膜氩激光治疗治疗，2个月后复查发现迂曲扩张的视网膜血管明显变细，视网膜出血完全吸收。本例病变恰好位于黄斑区，黄斑拱环结构被破坏，对视力影响较大，但FFA检查未见视网膜静脉阻塞，未见出血、渗出及无灌注区，不适合用眼底氩离子激光治疗，暂不给予特殊治疗。由于视网膜蔓状血管瘤的血管畸形并非完全静止，血流动力学的改变可能会引起并发症，造成视力进一步损坏，应对患者进行随访，密切观察，必要时及早给予干预措施，防止严重的视力丧失。

［1］Mansour AM，Weus CG，Jampol LM，et al.Ocular complication of artereovenous communication of the retina［J］.Arch Ophthalmol，1989，107(2):232-236.

［2］Bloom PA，Laidlaw A，Eastry DL.Spontaneous development of retinal ischaemia and rubeosis in eyes with retinal racemose angioma［J］.Br J Ophthalmol，1993，77(2):124-125.

［3］杜冰，古洵清，曾键.视网膜蔓状血管瘤合并血管阻塞［J］.眼科学报，1996，12(4):202-203.