靳楷 迟放鲁

人类Corti器拥有多达16 000个毛细胞，分为1排内毛细胞(inner hair cell，IHC)和 3 排外毛细胞(outer hair cell，OHC)，较宽的变化幅度能使人类感知到20～20 000 Hz频率的声音。Corti器具备精细感音能力的关键在于毛细胞、支持细胞，以及构成Corti器的附属细胞外基质等共同构成一个协调运转的功能整体［1］。每个毛细胞的顶表面有机械感受器纤毛束，由许多静纤毛组成。细胞外基质和耳蜗盖膜覆盖Corti器顶表面并与OHC静纤毛接触。毛细胞胞体与支持细胞构成紧密连接，依次在其基底面与另外一种细胞外基质(即基底膜)相黏附。近年来，在听觉感受器发育和功能的基因和分子机制研究方面取得很大进步，特别是耳聋相关基因和脊椎动物平面细胞极性(planar cell polarity，PCP)通路的研究大大推动了听觉细胞生物学的研究进程。

1 毛细胞细胞骨架及纤毛结构

1.1 耳蜗毛细胞的细胞骨架 毛细胞的静纤毛按高度递减排开，最长的静纤毛和动纤毛并排。所有纤毛最高点指向远离胞体中心。这种极性对于毛细胞功能至关重要，纤毛束偏离方向引起机械传导通道开放是毛细胞功能发生的前提。动纤毛在发育过程中存在于纤毛束中，但在出生后退化。

细胞外肌丝将静纤毛和动纤毛整合成一个束支，并参与束支的被动机械运动。顶部连接在纤毛束机械敏感轴发出投射，并是门控静纤毛顶部的传导通道，纤毛束在顶部连接破坏时失去机械敏感性。与丝状伪足或细胞表面微绒毛类似，静纤毛由许多束均匀极化的肌丝所支撑，刺端指向静纤毛顶部。……