周婷

1例线粒体脑肌病“以家庭为中心”的护理报告

周婷

线粒体脑肌病； 家庭护理； 中枢神经系统疾病； 优质护理

线粒体肌病和线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病，病变侵犯以骨骼肌为主称为线粒体肌病，同时侵犯中枢神经系统称为线粒体脑肌病［1］。本科收治1例线粒体脑肌病患儿，经积极治疗与精心护理，取得满意效果，现报道如下。

1 病例资料

患儿，男，7岁，2012－03－01初诊，家长主诉患儿因“反复抽搐4年余，1周前发现肢体频繁抖动睡眠障碍”入院。入院查体：一般状态差，呼吸浅表，体温36.2℃，脉搏98次／min，呼吸18次／min。全身无力、消瘦。入院时患儿营养不良，慢性病容，被动体位，嗜睡状态，查体不合作。专科检查：运动障碍，粗大运动：竖头能，不能翻身，不能独坐；双手精细运动：双手不能主动抓物；智力语言：有无意识语。肌力Ⅳ级。肌张力Ⅰ级，改良ASWORTH痉挛分级：关节活动度：股角40°，足背屈角110°。神经反射：浅反射：腹壁反射上（－），中（－），下（－），提睾反射左（－），右（－）；深反射：膝反射左（＋＋＋），右（＋＋＋），踝阵挛Ⅰ级。病理反射：巴宾斯基征左（＋），右（＋），奥本海姆征左（＋），右（＋）。患儿自3岁时在北京诊断为“线粒体脑肌病”，4岁时于生气后在睡眠时发生抽搐，表现为双手上举，持续两三分钟，之后患儿频繁抽搐，多表现为双眼上视或肢体抖动，5岁时在中国医科大学附属盛京医院做动态脑电图检查存在痫样放电，口服妥泰，抽搐控制不好又加用开蒲兰和利必通，癫痫发作逐渐控制。患儿于入院2h后突然发生抽搐，表现为口周发青，肢体蜷缩。……