王爱平 万喆 涂平 陈伟 李若瑜

(北京大学第一医院皮肤性病科，北京 100034)

1 临床资料

患者女，20岁，因口腔溃烂18 a，伴唇部皮损3 a，逐渐加重并波及头面部，于2011年1月6日第3次就诊我科。患者自2岁始发现口腔黏膜有糜烂和白膜损害，自觉症状轻微，在外院确诊为“口腔念珠菌感染”。几年来多口含制霉菌素片1～2片/d治疗，严重时间断口服伊曲康唑或氟康唑治疗，口腔黏膜损害时轻时重，至今未愈。3 a前始唇部皮肤出现红肿，脱皮，干裂，结痂，逐渐加重扩展，以上唇明显，有时伴瘙痒，曾在外院按“唇炎”对症处理无效。于2010年6月8日首诊于我科，经系统检查和真菌学检查确诊为由白念珠菌引起的慢性皮肤黏膜念珠菌病，血液代谢筛查结果提示有多种氨基酸水平降低，游离肉碱水平显著降低。因患者顾虑口服抗真菌药物的副作用，因此，继续采用局部抗真菌药物治疗，同时口服生物素 (20 mg/d)、左旋肉碱 (1 g/d)、维生素B1(60 mg/d)、叶酸 (30 mg/d)和甲钴胺 (1 500 μg/d)治疗，效果不明显。2年半前患者的鼻部和左颧部出现了皮损，于2010年1月14日第2次就诊我科，左颧部皮损真菌学和组织病理学检查符合慢性皮肤黏膜念珠菌病。患者仍不同意系统抗真菌药物治疗，之后皮损继续增多波及右颧部皮肤、头皮、背部和左外耳，且口腔和唇部损害亦扩展加重。发病以来，患者无发热、吞咽困难等全身不适感。否认系统疾病史;12岁月经来潮，规律;否认家族史。

体格检查 一般情况良好，发育正常，营养中等，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹检查未见明显异常。……