高俊 朱培菊 张尚福 赵莎 鲁昌立 陈卉娇

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是原发于肺的一种罕见的肿瘤性疾病,可弥漫累及双肺.一般发生于育龄期妇女,常因自发性气胸、乳糜性胸水等导致呼吸功能不全.本文共收集3例PLAM,并结合文献对该病的临床病理特征及鉴别诊断等进行分析.

1 材料与方法

1.1 材料 在四川大学华西医院病理科1960年-2010年进行活体组织检查的213,647例肺肿瘤中仅发现3例PLAM.

1.2 方法 3例PLAM标本均用4%甲醛固定,包埋,行HE染色,选用Des、Caldes、SMA、MSA、HMB-45、CD63、MRAT-1、Vim、ER、PR、FVIII、D2-40和CD34等标志行免疫组化染色,免疫组化采用SP法,操作按试剂说明书进行,抗体及相应试剂均购自福州迈新生物技术开发有限公司.

2 结果

2.1 临床资料 3例PLAM均为育龄期妇女,年龄27岁-45岁,平均年龄37.7岁,均无相关疾病家族史.其中2例以咳嗽、气促等呼吸系统症状为主要临床表现.CT检查示双肺弥漫分布薄壁的含气囊腔(图1).1例临床表现为反复发作的自发性气胸,CT示气胸.3例患者的肺功能均受损.本组病例随访时间较短为3个月-25个月,均存活,随访期间未见该病复发,除肺外其余各系统均未见LAM等.

图 1 肺HRCT示双肺纹理增多,广泛分布大小不一的含气囊腔Fig 1 High-resolution CT shows numerous small and sizable cysts distributed diffusely in both lung

2.2 病理检查

2.2.1 大体标本观察 3例标本均为局部切除,表面光滑,略呈斑片或细颗粒的结节状,切面含大小不等的囊腔,其中1例表面呈肺大疱状.

2.2.2 组织形态学观察 肿瘤组织由大小不等的囊肿和平滑肌样梭形细胞以及内皮细胞组成的斑片或结节状病变为主的两种病变构成,即不规则腔隙状的淋巴……